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Proteinosis alveolar pulmonar

Salud

Es una rara enfermedad en la cual un tipo de proteína se acumula en los alvéolos (sacos de aire) de los pulmones, dificultando la respiración.

Nombres alternativos

Proteinosis alveolar.

Causas, incidencia y factores de riesgo

En algunos casos, se desconoce la causa de la proteinosis alveolar pulmonar y en otros se asocia con infección o deficiencia inmunitaria.

Esta rara enfermedad afecta generalmente a las personas entre 30 y 50 años de edad y se observa más a menudo en los hombres que en las mujeres.

Síntomas

• Tos
• Pérdida de peso involuntaria
• Fatiga
• Dificultad para respirar
• Fiebre

Puede ser asintomática.

Signos y exámenes

El médico puede escuchar crepitaciones en los pulmones. A menudo, el examen físico es normal.

Los exámenes pueden revelar los siguientes problemas:

• Una Radiografía de tórax puede mostrar sombras densas similares a acumulación de líquido en los pulmones ( edema pulmonar).
• Una gasometría arterial puede revelar bajos niveles de oxígeno en la sangre.
• Las pruebas funcionales pulmonares pueden mostrar enfermedad pulmonar restrictiva y difusión anormal.
• Una TAC del tórax de alta resolución puede mostrar infiltrados densos en ambos pulmones.
• Una broncoscopia con lavado salino de los pulmones puede mostrar un líquido lechoso.

Tratamiento

El tratamiento consiste en un lavado periódico de la sustancia proteínica del pulmón (lavado pulmonar total). Igualmente, se puede recomendar un trasplante de pulmón para ciertos pacientes con esta enfermedad.

Expectativas (pronóstico)

Algunas personas con esta afección presentan remisión, mientras que otras desarrollan insuficiencia respiratoria progresiva.

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe buscar asistencia médica si se presentan síntomas. El empeoramiento progresivo de la dificultad para respirar puede indicar que la afección se está convirtiendo en una emergencia médica más grave.

Referencias

Mason RJ, Broaddus VC, Murray JF, Nadel, JA. Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 4th ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2005.

Presneill JJ, Nakata K, Inoue Y, Seymour JF. Pulmonary alveolar proteinosis. Clin Chest Med. September 2004; 25:593-613.

Tamul PC, Peruzzi WT. Assessment and management of patients with pulmonary disease. Crit Care Med. April 2004; 32:S137-S145.

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