Centro Médico Privado de Urología en Madrid Unidad de Urología La Unidad de Urología de Clínica Dam proporciona atención a pacientes hombres y mujeres de todas las edades que padezcan problemas de las vías urinarias. El urólogo también asistir a las enfermedades y condiciones de los órganos reproductores masculinos.
Pedir cita        cita
Teléfonos: 91.460.80.00
902.99.65.72
Cómo llegar a Clínica Dam - Madrid
Consulta 50 €

Nefropatía quística medular

Definición

Es un trastorno hereditario en el cual la presencia de quistes en el centro de cada riñón hace que estos órganos gradualmente pierdan su capacidad para funcionar.

Nombres alternativos

Tuberculosis renal juvenil familiar; Síndrome de Senior-Loken

Causas, incidencia y factores de riesgo

La nefropatía quística medular (MCKD, por sus siglas en inglés) es muy similar a la enfermedad infantil tuberculosis renal juvenil familiar (NPH, por sus siglas en inglés). Ambas llevan a la cicatrización del riñón y formación de cavidades llenas de líquido (quistes) en las partes más profundas del riñón.

En estas afecciones, los riñones no concentran suficiente orina, llevando a una producción excesiva de ésta y pérdida de sodio.

La MCKD ocurre en pacientes mayores y se hereda en un patrón autosómico dominante, mientras que la NPH se presenta en niños pequeños y generalmente se debe a una herencia autosómica recesiva.

La NPH puede estar asociada con rasgos no renales (como problemas en los ojos), mientras que la MCKD está limitada a los riñones.

Síntomas

A comienzos de la enfermedad, los síntomas pueden ser:

Posteriormente en el curso de la enfermedad, se pueden desarrollar síntomas de insuficiencia renal, como :

  • Coma
  • Confusión
  • Disminución de la agudeza mental
  • Delirio
  • Somnolencia
  • Tendencia a la formación de hematomas o sangrado
  • Somnolencia extrema o letargo
  • Fatiga
  • Hipo frecuente
  • Sensación de malestar general
  • Picazón generalizada
  • Dolor de cabeza
  • Aumento de la pigmentación de la piel (la piel puede verse amarillenta o marrón)
  • Fasciculaciones o calambres musculares
  • Náuseas
  • Piel pálida
  • Reducción de la sensibilidad en las manos, los pies y otras áreas
  • Convulsiones
  • Pérdida de peso involuntario
  • Vómito con sangre o sangre en las heces
  • Debilidad

Signos y exámenes

Los exámenes de laboratorio que se pueden hacer abarcan:

  • Volumen de orina en 24 horas
  • Medición de la presión arterial (puede estar baja)
  • BUN (nitrógeno ureico o urea en sangre)
  • Conteo sanguíneo completo
  • Nivel de creatinina y depuración de creatinina
  • Gravedad específica de la orina (estará baja)

Los siguientes exámenes pueden ayudar a diagnosticar esta afección:

Tratamiento

No existe cura para esta enfermedad. Al principio, el tratamiento se concentra en controlar los síntomas, reducir las complicaciones y retardar el progreso de la enfermedad. Debido a la pérdida de agua y sal, el paciente necesitará tomar muchos líquidos y suplementos de sal para evitar la deshidratación.

A medida que la enfermedad empeora, se desarrolla insuficiencia renal. El tratamiento puede involucrar medicamentos y cambios en la dieta para restringir alimentos que contengan fósforo y potasio. Es posible que se necesite diálisis y un trasplante de riñón. Para obtener información detallada sobre el tratamiento, ver los artículos acerca de insuficiencia renal crónica y enfermedad renal en estado terminal.

Expectativas (pronóstico)

La mayoría de las personas con MCKD llegan a la enfermedad renal en estado terminal entre las edades de 30 y 50 años. El tratamiento de por vida puede controlar los síntomas de la insuficiencia renal crónica.

Complicaciones

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe consultar con el médico si se presenta cualquier síntoma de la enfermedad quística medular.

Prevención

Éste es un trastorno hereditario, pero la forma como se hereda varía. Es posible que no se pueda prevenir.


Actualizado: 10/22/2007
Versión en inglés revisada por: Robert Mushnick, M.D., Clinical Assistant Professor, Department of Nephrology, SUNY Downstate Health Center, Brooklyn, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. En caso de una emergencia médica, llame al 112. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. © 1997- A.D.A.M., Inc. La reproducción o distribución parcial o total de la información aquí contenida está terminantemente prohibida.
Adam
Alergología | Análisis Clínicos | Aparato Digestivo | Cardiología | Cirugía General | Dermatología | Dietética y Nutrición | Ecografías | Endocrinología | Enfermedades Venéreas | Genética Molecular | Ginecología y Obstetricia | Medicina Familiar | Medicina Laboral | Oftalmología | Otorrinolaringología | Pediatría | Podología | Psicología | Psiquiatría | Traumatología | Urología
© 2008 Clínica Dam - Derechos Reservados Condiciones de Uso | Prevención de Riesgos Laborales | Enciclopedia de medicina