Anemia esferocítica congénitaDefiniciónEs un trastorno de la capa superficial (membrana) de los glóbulos rojos, que lleva a que dichos glóbulos rojos tengan forma de esfera y a que se descompongan en forma prematura ( anemia hemolítica). Nombres alternativosEsferocitosis hereditaria; Esferocitosis Causas, incidencia y factores de riesgoEste trastorno es causado por un gen defectuoso. Este defecto causa una anomalía en la membrana de los glóbulos rojos, de modo que las células afectadas tienen un área superficial más pequeña para su volumen que la de los glóbulos rojos normales y se pueden romper fácilmente. Tener antecedentes familiares de esferocitosis aumenta el riesgo de sufrir este trastorno. La anemia puede variar de leve a grave. En los casos graves, el trastorno se puede encontrar a comienzos de la infancia, mientras que en los casos leves, puede pasar inadvertido hasta la edad adulta. Este trastorno es más común en las personas que descienden de europeos del norte, aunque se ha encontrado en todas las razas. Los bebés pueden presentar coloración amarillenta de la piel y de los ojos (ictericia), al igual que palidez. En la mayoría de los casos, se presenta agrandamiento del bazo. Después de extirpar el bazo, el período de vida de los glóbulos rojos vuelve a la normalidad. Síntomas
Signos y exámenes
TratamientoLa cirugía para extirpar el bazo ( esplenectomía) cura la anemia esferocítica. Aunque el defecto de las células anormales persiste, el período de vida de los glóbulos rojos vuelve a la normalidad. Las familias con antecedentes de esferocitosis deben hacer examinar a sus niños para detectar este trastorno. En casos leves descubiertos en la edad adulta, es posible que no sea necesario practicar una esplenectomía. Se debe esperar hasta que los niños cumplan 5 años para practicarles la esplenectomía, debido al riesgo de infección. A los niños se les aplica la vacuna contra la neumonía ( vacuna antineumocócica) antes de la cirugía y también se les pueden administrar suplementos de ácido fólico. Expectativas (pronóstico)Por lo regular, el resultado es bueno con tratamiento. Complicaciones
Situaciones que requieren asistencia médicaSe debe consultar con el médico si los síntomas empeoran, no mejoran con el tratamiento o si se presentan nuevos síntomas. PrevenciónEste es un trastorno hereditario y no se puede prevenir. Sin embargo, ser consciente del riesgo, como tener antecedentes familiares del trastorno, puede ayudar a obtener un diagnóstico y tratamiento oportunos.
Actualizado:
4/27/2007 Versión en inglés revisada por: Rita Nanda, M.D., Section of Hematology/Oncology, University of Chicago Medical Center, Chicago, IL. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc. La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. En caso de una emergencia médica, llame al 112. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. © 1997-
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