Mielofibrosis primariaDefiniciónEs un trastorno de la médula ósea en el cual la médula es reemplazada por tejido (cicatrizante) fibroso. Nombres alternativosMielofibrosis; Mielofibrosis idiopática; Metaplasia mieloide; Metaplasia mielocitoide agnógena Causas, incidencia y factores de riesgoEn la mielofibrosis primaria, se presenta una cicatrización progresiva (fibrosis) de la médula ósea y, como resultado, la sangre se forma en sitios diferentes a ésta, como el hígado y el bazo, causando un agrandamiento de estos órganos. La causa y los factores de riesgo se desconocen. El trastorno se desarrolla generalmente con lentitud en individuos mayores de 50 años y lleva a que se presente insuficiencia progresiva de la médula ósea con anemia severa. El conteo de plaquetas bajo hace que se presente un fácil sangrado y que continúe el agrandamiento del bazo. Síntomas
Signos y exámenesEl examen físico muestra un agrandamiento del bazo y, en etapas posteriores de la enfermedad, puede presentarse también un agrandamiento del hígado.
TratamientoNo existe tratamiento específico para la mielofibrosis primaria, pero se hacen transfusiones de sangre con el fin de corregir la anemia. La eritropoyetina recombinante o los andrógenos pueden estimular la producción de glóbulos rojos sanguíneos, lo cual puede ser benéfico para la persona. La esplenectomía (extirpación del bazo) puede ayudar si el aumento del tamaño del bazo ocasiona síntomas. También se puede utilizar la radioterapia y la quimioterapia. La utilización del trasplante de médula ósea en pacientes jóvenes parece mejorar el diagnóstico. Expectativas (pronóstico)La expectativa promedio de vida para las personas con mielofibrosis primaria es de aproximadamente 5 años; sin embargo, muchas de ellas sobreviven durante décadas. En las etapas finales, la mielofibrosis es una enfermedad desgastante y debilitante. Complicaciones
Situaciones que requieren asistencia médicaSe debe buscar asistencia médica si se desarrollan síntomas de esta enfermedad. El sangrado incontrolable, la dificultad respiratoria, la ictericia y la confusión progresiva son síntomas que indican la necesidad de un tratamiento urgente o de emergencia. PrevenciónSe desconoce. ReferenciasHoffman R, Benz Jr. EJ, Shattil SJ, et al. Hematology: Basic Principles and Practice. 4th ed. Philladelphia, Pa: Churchill Livingston; 2005. McPherson RA and Pincus MR. Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 21st ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2007:561-62.
Actualizado:
2/26/2007 Versión en inglés revisada por: William Matsui, MD, Assistant Professor of Oncology, Division of Hematologic Malignancies, The Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center at Johns Hopkins, Baltimore, MD. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc. La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. En caso de una emergencia médica, llame al 112. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. © 1997-
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