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 Amiloidosis primariaDefiniciónEs un trastorno en el cual las fibras de proteínas se depositan en tejidos y órganos, causándoles daño. Nombres alternativosAmiloide primario Causas, incidencia y factores de riesgoLa causa de la amiloidosis primaria se desconoce, pero esta afección está relacionada con una producción anormal de anticuerpos por parte de un tipo de células inmunitarias llamadas células plasmáticas. Los síntomas dependen de los órganos que se ven afectados por los depósitos, como la lengua, los intestinos, los músculos esqueléticos y lisos, los nervios, la piel, los ligamentos, el corazón, el hígado, el bazo y los riñones. La amiloidosis primaria puede ocasionar las siguientes afecciones:
Los depósitos invaden los órganos afectados haciendo que vuelvan rígidos, lo cual disminuye su capacidad de funcionamiento. La amiloidosis secundaria se puede presentar a causa de una infección, enfermedades inflamatorias y algunas veces por cáncer. Aún no se han identificado los factores de riesgo de la amiloidosis. La amiloidosis primaria es poco común y está relacionada con el mieloma múltiple del trastorno de células plasmáticas malignas. Síntomas
Otros síntomas que pueden estar asociados con esta enfermedad son:
Signos y exámenesEl médico puede descubrir que la persona presenta hepatomegalia o esplenomegalia e igualmente puede haber signos de insuficiencia cardíaca. Si se sospecha el daño de un órgano específico, el médico puede ordenar exámenes para confirmar la amiloidosis en dicho órgano. Por ejemplo:
Esta enfermedad también puede alterar los resultados de los siguientes exámenes:
TratamientoAlgunos de los pacientes afectados por amiloidosis primaria responden a la quimioterapia dirigida a las células plasmáticas anormales. Se puede usar el trasplante de células madre, como en el mieloma múltiple. En la amiloidosis secundaria, un tratamiento agresivo de la enfermedad subyacente puede mejorar los síntomas y/o disminuir la progresión de la misma. Complicaciones como la insuficiencia cardíaca, la insuficiencia renal y otros problemas algunas veces se pueden tratar en la medida de lo necesario. Expectativas (pronóstico)La gravedad de esta enfermedad depende de los órganos que han sido afectados. El compromiso del corazón y de los riñones puede conducir a una insuficiencia de estos órganos y a la muerte. El compromiso sistémico está asociado con la muerte en un período de 1 a 3 años. Complicaciones
Situaciones que requieren asistencia médicaSe debe buscar asistencia médica si aparecen síntomas acordes con el desarrollo de amiloidosis primaria. Si la persona sabe que tiene amiloidosis primaria, debe llamar al médico si se presenta dificultad respiratoria, hinchazón persistente de los tobillos u otras áreas, disminución en el gasto urinario u otros síntomas, lo cual puede indicar que se han producido complicaciones. PrevenciónSe desconoce. ReferenciasBuxbaum JN. The Amyloidoses. In: Goldman L, Ausiello D. Cecil Textbook of Medicine. 22nd ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2004. Hoffman R, Benz Jr. EJ, Shattil SJ, et al., eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 4th ed. Philladelphia, Pa: Churchill Livingston; 2005:1540-48.
Actualizado:
2/26/2007 Versión en inglés revisada por: William Matsui, MD, Assistant Professor of Oncology, Division of Hematologic Malignancies, The Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center at Johns Hopkins, Baltimore, MD. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc. La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. En caso de una emergencia médica, llame al 112. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. © 1997-
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