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Parálisis supranuclear progresiva

Definición

Es un trastorno del movimiento causado por daño a ciertas células nerviosas en el cerebro.

Nombres alternativos

Demencia con distonía de la nuca; Síndrome de Richardson-Steele-Olszewski; Parálisis progresiva supranuclear

Causas, incidencia y factores de riesgo

La parálisis supranuclear progresiva es una afección que ocasiona síntomas similares al mal de Parkinson, incluyendo pérdida progresiva de la coordinación, rigidez en el cuello y el cuerpo, dificultades con el movimiento ocular, movimientos lentos, problemas con la función mental y dificultad para caminar que puede ocasionar caídas.

Esta enfermedad implica daño a múltiples células del cerebro con destrucción de la cubierta de ciertas neuronas (vaina de mielina). En algunas áreas, se puede presentar daño total a los nervios. Se desconoce la causa del daño a las células cerebrales en esta afección y la enfermedad es degenerativa, es decir, que empeora con el tiempo.

Las personas con esta afección presentan depósitos en los tejidos cerebrales que se parecen a los depósitos encontrados en la enfermedad de Alzheimer, con pérdida tisular en la mayoría de las áreas del cerebro.

La enfermedad es más frecuente en personas mayores de 60 años y un tanto más común en los hombres.

Síntomas

• Caídas constantes
• Pérdida de la coordinación, marcha inestable (patrón al caminar)
• Movimientos rígidos y poca flexibilidad en el cuello, la parte media del cuerpo, los brazos y las piernas
• Dificultad para deglutir
• Puede haber temblor
• Dolor o dificultad para flexionar el cuello hacia arriba y hacia abajo
• Movimientos rígidos o lentos
• Dificultad en la visión: incapacidad para mirar hacia arriba o hacia abajo sin flexionar el cuello
• Cambios en la expresión facial:
• Profundización de las líneas faciales
• Espasmos o movimientos espasmódicos en la mandíbula o en la cara
• Pupilas de los ojos de tamaño diferente
• Movimientos incontrolables del ojo
• Lentitud generalizada de todos los movimientos (bradiquinesia)
• Trastornos del lenguaje
  • discurso lento
  • articulación deficiente
  • bajo volumen de la voz
• Demencia leve
  • falta de memoria
  • proceso de pensamiento lento
  • apatía (indiferencia)
  • dificultad para manejar el conocimiento
• Cambios de personalidad (vago y leve)

Signos y exámenes

Una evaluación neurológica puede mostrar movimientos parkinsonianos con rigidez y falta de coordinación características. La demencia es leve y los movimientos de los ojos son limitados. Sin embargo, la visión, la audición, la sensibilidad y el control voluntario de los movimientos siguen siendo normales.

Se pueden realizar exámenes para descartar otras enfermedades y una IRM podría mostrar un encogimiento del tronco encefálico.

Tratamiento

No se conoce curación para la parálisis supranuclear progresiva y su tratamiento se orienta hacia el control de los síntomas. Aunque el levodopa y los medicamentos anticolinérgicos no son tan efectivos como en la enfermedad de Parkinson, pueden proporcionar una reducción temporal de los síntomas. Con el tiempo, se requiere atención y vigilancia permanentes debido a la pérdida progresiva de las funciones cerebrales.

Expectativas (pronóstico)

El tratamiento a veces proporciona una reducción temporal de los síntomas, pero la enfermedad progresa inevitablemente. Se presenta un declive continuo de la función cerebral y la muerte ocurre comúnmente después de 5 a 7 años de haber sido diagnosticada la enfermedad.

Complicaciones

• Incapacidad total para controlar la mirada
• Pérdida progresiva de las funciones cerebrales
• Desnutrición
• Trombosis venosa profunda (coágulos en las venas)
• Neumonía
• Efectos secundarios de levodopa y de los medicamentos anticolinérgicos

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe buscar asistencia médica si se presentan caídas frecuentes acompañadas por rigidez en el cuello o en el cuerpo y dificultades en la visión.

Igualmente, se debe buscar asistencia médica si se ha diagnosticado parálisis supranuclear progresiva y el estado de la persona se deteriora hasta el punto de imposibilitar su cuidado en el hogar.

La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. En caso de una emergencia médica, llame al 112. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. © 1997- A.D.A.M., Inc. La reproducción o distribución parcial o total de la información aquí contenida está terminantemente prohibida.