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Neurofibromatosis I, agrandamiento de la abertura óptica

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Glioma óptico

Definición

Los gliomas son tumores que crecen en varias partes del cerebro. Los gliomas ópticos pueden afectar:

• Uno o ambos nervios ópticos que son los nervios que llevan la información visual al cerebro desde cada ojo.
• El quiasma óptico, el área donde se entrecruzan los nervios ópticos en frente del hipotálamo del cerebro.

Un glioma óptico también puede crecer junto con un glioma hipotalámico.

Nombres alternativos

Glioma de los ojos; Glioma del nervio óptico

Causas, incidencia y factores de riesgo

Los gliomas ópticos son raros y su causa se desconoce. La mayoría de estos gliomas son de crecimiento lento y no cancerosos ( benignos), y ocurren en niños, casi siempre antes de los 20 años.

Existe además una fuerte asociación entre el glioma óptico y la neurofibromatosis tipo 1 (NF1).

Síntomas

Los síntomas se deben a que el tumor crece y presiona el nervio óptico y las estructuras adyacentes. Estos síntomas pueden abarcar:

• Estrabismo.
• Pérdida de la visión en uno o en ambos ojos:
  • que puede ser una pérdida de visión periférica o la pérdida puede ser más general
  • que lleva finalmente a ceguera
• Movimiento involuntario del globo ocular.
• Uno o ambos ojos pueden protruir hacia afuera

El paciente puede mostrar síntomas del síndrome diencefálico que abarca retraso en el crecimiento, pérdida del apetito y grasa corporal, sueño durante el día y disminución de la memoria y las capacidades intelectuales.

Signos y exámenes

Un examen neurológico muestra pérdidas en la visión en uno o en ambos ojos. Puede haber cambios en el nervio óptico, incluyendo inflamación o cicatrización del nervio o palidez y atrofia del disco óptico.

Se puede presentar extensión del tumor a sitios del cerebro más profundos y signos de aumento de presión dentro del cerebro (presión intracraneal). Igualmente puede haber signos de neurofibromatosis 1.

Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes:

• TAC de cabeza o IRM de cabeza: confirma el diagnóstico y la ubicación exacta del tumor.
• Angiografía del cerebro: a menudo no necesaria, pero si se usa muestra una masa que ocupa espacio.
• Las pruebas del campo visual pueden ayudar a determinar qué tan invasivo es el tumor.
• Se utiliza un examen de tejido extraído del tumor durante la cirugía o una biopsia guiada con TAC para confirmar el tipo exacto de tumor.

Tratamiento

El tratamiento varía de acuerdo con el tamaño del tumor y la salud general de la persona. Los objetivos pueden ser la curación del trastorno, el alivio de los síntomas o el mejoramiento de la visión y el bienestar de la persona.

La extirpación quirúrgica puede curar algunos gliomas ópticos. La extirpación parcial para reducir el volumen del tumor es factible en muchos casos, con lo cual se minimiza el daño inducido por la presión ejercida por el tumor.

En algunos casos, se puede recomendar radioterapia cuando el tumor es extenso y no es posible extirparlo quirúrgicamente. Una técnica más novedosa crea una imagen computarizada en tercera dimensión del cerebro y el glioma, y luego irradia el tumor desde muchas direcciones. Otra técnica prometedora se llama terapia de radiación de protones (PRT, por sus siglas en inglés). En algunos casos, la radioterapia se puede retrasar debido al crecimiento lento que típicamente exhibe el tumor.

Se pueden prescribir además corticosteroides para reducir el edema y la inflamación durante la radioterapia o si los síntomas reaparecen.

La quimioterapia podría servir con muchos niños. Tanto el cisplatino como la temozolomida han mostrado algunos beneficios en estudios clínicos. La quimioterapia podría ser especialmente útil cuando el tumor se extiende al hipotálamo.

Grupos de apoyo

Para buscar organizaciones que brinden apoyo e información adicional, ver recursos para la ceguera.

Expectativas (pronóstico)

El resultado probable es altamente variable, pero el tratamiento temprano mejora la posibilidad de que sea bueno. Algunos tumores son curables con cirugía, mientras otros reaparecen.

Normalmente, el crecimiento del tumor es muy lento y la afección permanece estable por largos períodos de tiempo. Sin embargo, en adultos y en algunos casos de niños, en donde hay compromiso del quiasma óptico, el tumor se comporta de manera agresiva.

Complicaciones

• Disminución de la visión
• Ceguera

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe buscar asistencia médica si se presenta cualquier pérdida de la visión, abultamiento indoloro en el ojo u otros síntomas de esta condición.

Prevención

Para personas con neurofibromatosis-1, se puede recomendar la asesoría genética y la visita regular al oftalmólogo puede ayudar a hacer un diagnóstico temprano de estos tumores antes de que provoquen síntomas.

La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. En caso de una emergencia médica, llame al 112. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. © 1997- A.D.A.M., Inc. La reproducción o distribución parcial o total de la información aquí contenida está terminantemente prohibida.