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Incontinencia pigmentaria

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Incontinencia pigmentaria acrómica

Definición

Es una rara anomalía congénita que causa parches inusuales de piel clara (hipopigmentada) y posibles problemas neurológicos y esqueléticos.

Ver también: hipopigmentación.

Nombres alternativos

Hipomelanosis de Ito

Causas, incidencia y factores de riesgo

La causa se desconoce. Con frecuencia, las niñas se ven levemente más afectadas que los niños.

Síntomas

• Parches con franjas en forma de remolino o con aspecto de mota en brazos, piernas y la parte media del cuerpo
• Grados variables de retardo
• Convulsiones
• Ojos bizcos (estrabismo)
• Exceso de vello corporal (hirsutismo)
• Escoliosis

Signos y exámenes

Un examen de las lesiones de la piel con lámpara de Woods puede ayudar a confirmar el diagnóstico. Es probable que el médico recomiende un análisis cromosómico o algún otro tipo de análisis para descubrir cualquier problema médico asociado.

Tratamiento

No existe tratamiento para la hipopigmentación; sólo se tratan los síntomas. Si se desea, se pueden utilizar cosméticos o ropa para cubrir las manchas hipopigmentadas. Las convulsiones, la escoliosis y otros problemas se tratan en la medida que sea necesario.

Expectativas (pronóstico)

Los resultados varían dependiendo del tipo y severidad de los síntomas que se desarrollen. En la mayoría de los casos, el pigmento de la piel finalmente se normaliza.

Complicaciones

• Retardo mental
• Convulsiones y posibles lesiones resultantes
• Malestar y problemas al caminar debido a la escoliosis
• Angustia emocional relacionada con la apariencia física

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe consultar con el médico si el niño presenta un patrón de color de piel inusual.

La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. En caso de una emergencia médica, llame al 112. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. © 1997- A.D.A.M., Inc. La reproducción o distribución parcial o total de la información aquí contenida está terminantemente prohibida.