 Unidad de DermatologíaLa Unidad de Dermatología de Clínica Dam ofrece atención tanto a problemas comunes y raros de la piel, el cabello, las uñas y las membranas mucosas.Pedir cita
 Xerodermia pigmentosaDefiniciónEs una rara afección que se transmite de padres a hijos, en la cual la piel y el tejido que cubre el ojo son extremadamente sensibles a la parte ultravioleta de la luz solar. Causas, incidencia y factores de riesgoLa luz ultravioleta, como la que se encuentra en la luz solar, daña el material genético (ADN) en las células de la piel, pero normalmente el cuerpo repara este daño. Sin embargo, en personas que sufren de xerodermia pigmentosa, el cuerpo no repara este daño y, como resultado, la piel se vuelve muy delgada y aparecen parches de variados colores (pigmentación moteada). La afección también causa vasos sanguíneos aracnoideos en la piel (telangiectasia) y cáncer de piel. Éste último con frecuencia ocurre antes de que el niño tenga 5 años. Síntomas
Signos y exámenesEl médico llevará a cabo un examen físico y preguntará si hay antecedentes familiares de xerodermia pigmentosa. Un examen ocular puede mostrar:
Los siguientes exámenes pueden ayudar a diagnosticar el trastorno en un bebé antes del nacimiento:
Los siguientes exámenes pueden ayudar a diagnosticar el trastorno después del nacimiento:
TratamientoLos niños con este problema necesitan protección completa de la luz solar. Incluso, la luz que entra a través de las ventanas y lámparas fluorescentes es peligrosa. Cuando la persona tenga que salir con sol, debe usar ropa protectora. De la misma manera, es necesario usar protectores solares buenos con factor de protección solar 30 o mayor y utilizar anteojos muy oscuros con protección contra luz ultravioleta. El médico puede prescribir medicamentos para ayudar a prevenir ciertos cánceres de piel. Grupos de apoyoXeroderma Pigmentosum Society: www.xps.org. Expectativas (pronóstico)La mayoría de las personas afectadas por este problema mueren de cáncer de piel a comienzos de la vida adulta. Complicaciones
Situaciones que requieren asistencia médicaSe debe consultar con el médico si se presentan síntomas de xerodermia pigmentosa en un niño o en un adulto. PrevenciónLos expertos recomiendan la asesoría genética para personas con antecedentes familiares de xerodermia pigmentosa que deseen tener hijos. ReferenciasAbeloff MD, Armitage JO, Niederhuber JE, Kastan MB, McKena WG. Clinical Oncology. 3rd ed. Orlando, Fl: Churchill Livingstone; 2004. Kumar V, Abbas AK, Fausto N. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 7th ed. St. Louis, Mo: WB Saunders; 2005.
Actualizado:
4/12/2007 Versión en inglés revisada por: Kevin Berman, MD, PhD, Associate, Atlanta Center for Dermatologic Disease, Atlanta, GA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc. La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. En caso de una emergencia médica, llame al 112. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. © 1997-
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