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Deficiencia selectiva de lgA

Definición

La deficiencia selectiva de IgA es el trastorno de inmunodeficiencia más común y las personas que lo padecen presentan ausencia o bajos niveles sanguíneos de una proteína especial, llamada inmunoglobulina A.

Nombres alternativos

Deficiencia de IgA

Causas, incidencia y factores de riesgo

La deficiencia de lgA es hereditaria, lo que significa que se transmite de padres a hijos. Se puede heredar como un rasgo autosómico dominante o autosómico recesivo. Este trastorno se encuentra en aproximadamente 1 de cada 700 personas de origen europeo y es menos común en personas de otros grupos étnicos.

Ver también: Enfermedad celíaca (celiaquía)

Síntomas

Las personas con esta afección con frecuencia tienen diarrea crónica causada por infecciones intestinales. A menudo, se presentan infecciones pulmonares, sinusales y auditivas frecuentes.

Otros síntomas abarcan infecciones bucales, al igual que asma o bronquiectasias inexplicables.

Signos y exámenes

Puede haber antecedentes familiares de la deficiencia de IgA. Los exámenes que se pueden realizar abarcan:

• Inmunoelectroforesis en suero
• Inmunoglobulinas cuantitativas (IgA en suero extremadamente baja o ausente)

Tratamiento

No se dispone de ningún tratamiento específico. Algunas personas desarrollan gradualmente niveles normales de IgA sin necesidad de tratamiento. Las infecciones individuales se deben tratar con los antibióticos apropiados y, en algunos casos, se pueden necesitar tratamientos prolongados con antibióticos para prevenir la recurrencia de la infección.

El tratamiento de la enfermedad autoinmunitaria depende del problema específico.

NOTA: a las personas con ausencia total de IgA no se les debe administrar gammaglobulina, dado que este tratamiento puede llevar a alergias o shock anafiláctico potencialmente mortal.

Expectativas (pronóstico)

La deficiencia selectiva de IgA es menos dañina que muchas otras enfermedades autoinmunitarias.

Algunas personas con deficiencia de IgA se recuperan espontáneamente y comienzan a producir grandes cantidades de IgA en un período de años.

Complicaciones

Puede desarrollarse un trastorno autoinmunitario, como la artritis reumatoidea y el lupus eritematoso.

Los pacientes con deficiencia de IgA pueden desarrollar anticuerpos contra IgA y pueden tener reacciones severas e incluso potencialmente mortales a las trasfusiones de sangre y hemoderivados. En caso de que las trasfusiones sean necesarias, la sangre debe provenir preferiblemente de otra persona también con deficiencia de IgA.

Situaciones que requieren asistencia médica

Se puede pensar en una asesoría genética si hay antecedentes familiares de insuficiencia selectiva de IgA y se planea tener hijos.

Si la persona tiene una insuficiencia de IgA, este hecho se le debe hacer saber al médico en caso de que se prescriba gamaglobulina para el tratamiento de cualquier enfermedad.

Prevención

La asesoría genética puede resultar valiosa para los futuros padres con antecedentes familiares de insuficiencia selectiva de IgA.

Referencias

Hoffman R, Benz EJ, Shattil SS, et al. Hematology: Basic Principles and Practice. 4th ed. Orlando, Fl: Churchill Livingstone; 2005.

Mandell GL, Bennett JE, Dolin R. Principles and Practice of Infectious Diseases. 6th ed. London: Churchill Livingstone; 2005.

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