Histiocitosis

Es el nombre general que se le da a un grupo de síndromes que incluyen todos un aumento anormal en el número de ciertas células inmunitarias, denominadas histiocitos, que abarcan monocitos, células dendríticas y células macrófagas.

La histiocitosis se clasifica ampliamente en tres clases, pero en este artículo sólo se trata la histiocitosis de las células de Langerhans, también llamada histiocitosis X.

Las otras dos clases son la histiocitosis de células no-Langerhans (también conocido como síndrome hemofagocítico) y el síndrome de histiocitosis maligna (ahora conocido como linfoma de las células-T).

Nombres alternativos

Granuloma eosinofílico; Enfermedad de Hand-Schuller-Christian; Histiocitosis de las células de Langerhans; Enfermedad de Letterer-Siwe; Reticuloendoteliosis no lipídica; Histiocitosis X pulmonar; Granulomatosis pulmonar de las células de Langerhans

Causas, incidencia y factores de riesgo

La mayoría de los casos de histiocitosis X afecta a niños de 1 a 15 años con una incidencia pico entre los 5 y los 10. Se cree que este trastorno afecta a aproximadamente 1 de cada 200.000 personas al año.

Las células inmunitarias extra pueden formar tumores que pueden afectar diversas partes del cuerpo. En los niños, generalmente la histiocitosis X compromete los huesos (80%) y puede afectar uno o más sitios, como el cráneo que frecuentemente resulta afectado.

Los tumores producen una apariencia de perforaciones en la radiografía del hueso. Los tumores en los huesos que soportan peso, como las piernas o la columna vertebral, pueden causar fracturas sin razón aparente. Con frecuencia, se presenta compromiso sistémico (en todo el cuerpo) que ocasiona erupciones, problemas pulmonares, problemas en las encías, inflamación de los ganglios linfáticos, problemas hormonales, agrandamiento del bazo y del hígado y anemia. No es de sorprenderse que, siendo una enfermedad que afecta tantos órganos y sistemas, la histiocitosis pueda ser mortal.

A menudo, los niños mayores de 5 años presentan únicamente compromiso óseo. Infortunadamente, los que sobreviven por largos períodos de tiempo continúan teniendo problemas relacionados con esta afección. Los niños más pequeños, especialmente los bebés, son quienes tienen mayores probabilidades de tener compromiso sistémico y un resultado mortal.

Se ha pensado que la histiocitosis X es una afección similar al cáncer, pero en las investigaciones más recientes se ha empezado a sospechar que se trata realmente de un fenómeno autoinmunitario en el que células inmunitarias anómalas atacan al cuerpo, en lugar de combatir las infecciones. Algunas formas de la enfermedad son genéticas.

Otro tipo de este trastorno, la histiocitosis pulmonar X, se caracteriza por una inflamación de las vías respiratorias menores (bronquiolos) y en los vasos sanguíneos menores de los pulmones y es más común en adultos. Esta inflamación conduce al endurecimiento (fibrosis) y destrucción de las paredes de los alvéolos (partes de los pulmones) y su causa se desconoce. Con frecuencia, las personas entre 30 y 40 años de edad son las más afectadas y los fumadores conforman el 90%. En esta enfermedad, frecuentemente se presenta neumotórax espontáneo.

Síntomas

A continuación, se encuentra la lista de los síntomas que afectan a los niños y a los adultos, aunque puede haber algo de coincidencia entre ellos.

En los adultos:

• Tos
• Dificultad para respirar
• Dolor de pecho
• Fiebre
• Pérdida de peso
• Molestia general, indisposición o sensación de estar enfermo (malestar)
• Aumento en la cantidad de gasto urinario
• Sed y aumento en la ingesta de líquidos
• Dolor en los huesos
• Erupción

En los niños:

• Retraso en el desarrollo
• Pérdida de peso
• Irritabilidad
• Fiebre
• Dermatitis seborreica del cuero cabelludo
• Dolor abdominal
• Ictericia
• Vómito
• Cojera
• Sed y micción frecuente
• Estatura corta
• Retraso en la pubertad
• Deterioro mental
• Dolor de cabeza
• Vértigo
• Convulsiones
• Aumento en la protrusión del globo ocular
• Inflamación de los ganglios linfáticos
• Erupción generalizada (petequias o púrpura)
• Drenaje crónico de los oídos
• Posible dolor en los huesos

Signos y exámenes

En los adultos:

• Radiografía de tórax
• Broncoscopia con biopsia que muestre anomalías típicas
• Pruebas funcionales pulmonares

En los niños:

• Radiografía del hueso que muestra lesión ósea con apariencia de perforaciones.
• Estudio radiológico del esqueleto (radiografías de todo el esqueleto ) para determinar el grado de afectación del esqueleto.
• Biopsia de la piel para verificar la presencia de células de Langerhans
• Biopsia de la médula ósea para verificar la presencia de células de Langerhans
• Conteo sanguíneo completo (CSC)
• Otros exámenes en la medida de lo necesario

Tratamiento

Esta enfermedad se trata con corticosteroides, los cuales inhiben la función inmunitaria, incluyendo a las células peligrosas. El tabaquismo puede empeorar la respuesta al tratamiento, por lo que debe suspender.

A los niños se les pueden suministrar otros medicamentos dependiendo del pronóstico estimado, tales como:

• Metotrexato
• Vinblastina
• Ciclofosfamida
• Etopósido

Además, se puede usar la radioterapia o cirugía limitada para tratar las lesiones óseas.

A los pacientes también se les brinda tratamiento complementario con el fin de reducir los síntomas y tratar las infecciones que pueden ocurrir cuando el sistema inmunitario está comprometido. El tratamiento puede incluir antibióticos, asistencia respiratoria con la ayuda de un respirador, fisioterapia, champú a base de selenio para los problemas del cuero cabelludo y reemplazo hormonal para tratar la disfunción hormonal.

Grupos de apoyo

Para buscar información adicional, los pacientes pueden ponerse en contacto con la Histiocytosis Association of America en la línea 800-548-2758.

Expectativas (pronóstico)

En la histiocitosis pulmonar, la enfermedad se estabiliza o mejora en aproximadamente la mitad de las personas afectadas y la otra mitad progresa hacia una pérdida permanente de la función pulmonar.

En las versiones pediátricas, el pronóstico depende de la categoría y severidad real de la enfermedad. Algunos pacientes pueden esperar un período de vida normal con compromiso mínimo de la enfermedad, mientras que otros pueden esperar un resultado desalentador.

Complicaciones

• Neumotórax espontáneo
• Fibrosis pulmonar intersticial difusa

Los niños también pueden desarrollar:

• Disfunción de la hipófisis con retraso en el crecimiento
• Diabetes insípida
• Invasión de la médula ósea por parte de los tumores, con la consiguiente anemia
• Problemas del pulmón con una insuficiencia pulmonar final

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe buscar asistencia médica o ir a la sala de emergencias (dependiendo del grado y gravedad de los síntomas) si se presenta dificultad respiratoria, dolor de pecho o se presentan otros síntomas de esta enfermedad.

Prevención

Se recomienda evitar el cigarrillo. El hecho de dejar de fumar puede mejorar el pronóstico en las personas cuyos pulmones están afectados. Se desconoce la manera de prevenir las formas de esta enfermedad en la niñez.