Proteinosis alveolar pulmonar es una rara enfermedad en la cual un tipo de proteína se acumula en los alvéolos (sacos de aire) de los pulmones, dificultando la respiración.
En algunos casos, se desconoce la causa de la proteinosis alveolar pulmonar; en otros, ocurre con infección o un problema inmunitario. También se puede presentar con cánceres del aparato circulatorio y después de exposición a altos niveles de sustancias ambientales como polvo de sílice o aluminio.
Este raro trastorno afecta generalmente a las personas entre 30 y 50 años de edad y se observa más a menudo en los hombres que en las mujeres. Una forma del trastorno está presente al nacer (congénita).
Es posible que no haya síntomas.
El médico puede escuchar crepitaciones ("estertores") en los pulmones. A menudo, el examen físico es normal.
Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes:
El tratamiento implica lavar la sustancia proteínica del pulmón (lavado pulmonar total) de vez en cuando. Ciertos pacientes con esta enfermedad pueden necesitar un trasplante de pulmón.
Las investigaciones han mostrado algún beneficio para un tratamiento experimental que utiliza un medicamento estimulante de la sangre, llamado factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (FEC-GM), el cual se sabe que falta en algunos pacientes con proteinosis alveolar.
Algunas personas con esta afección entran en remisión; otras desarrollan insuficiencia respiratoria que empeora y pueden necesitar un trasplante de pulmón. Hasta el 25% de las personas con esta afección muere al cabo de 5 años después de ser diagnosticado.
Llame al médico si presenta síntomas respiratorios serios. La dificultad para respirar que empeora con el tiempo puede ser una señal de que la afección se está convirtiendo en una emergencia médica más grave.
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Contenido: 6/10/2011
Versión del inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Profesor de Medicina, División de Medicina General, Departamento de Medicina, Universidad de Washington Facultad de Medicina; y Denis Hadjiliadis, MD, Associate Profesor de Medicina, Division of Pulmonary, Allergy y Critical Care, Universidad de Pennsylvania, Philadelphia, PA. También se examinó por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, ADAM, Inc.
Traducido por: DrTango, Inc.
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