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Síndrome Klippel-Trenaunay

 

Síndrome Klippel-Trenaunay es una rara afección presente al nacer. Este síndrome generalmente consiste en hemangiomas planos, crecimiento excesivo de huesos y tejido blando, y venas varicosas.

Causas

La mayoría de los casos de este síndrome ocurre sin una razón aparente; sin embargo, se cree que unos cuantos casos se transmiten de padres a hijos (hereditarios), posiblemente como un rasgo autosómico dominante.

Síntomas

  • Muchos hemangiomas planos u otras problemas vasculares, incluyendo manchas oscuras en la piel
  • Venas varicosas (se pueden notar a comienzos de la lactancia, pero se observan con mayor probabilidad posteriormente en la infancia o la adolescencia)

Otros síntomas posibles:

  • Sangrado del recto
  • Sangre en la orina

Pruebas y exámenes

Las personas con esta afección pueden tener crecimiento excesivo de huesos y tejido blando. Esto ocurre con mayor frecuencia en las piernas, pero también puede afectar los brazos, la cara, la cabeza u órganos internos.

Grupos de apoyo

Puede ayudar el hecho de vincularse a un grupo de apoyo en el cual los miembros comparten problemas y preocupaciones comunes.

Las siguientes organizaciones brindan información adicional sobre el síndrome de Klippel-Trenaunay:

Pronóstico

A pesar de la apariencia estética, la mayoría de los individuos con este síndrome tienen un buen pronóstico; sin embargo, puede haber problemas psicológicos conexos.

Nombres alternativos

Síndrome Klippel-Trenaunay-Weber, KTS, Angioosteohipertrofia, Síndrome del nevo varicoso osteohipertrófico, Hemangiectasia hipertrófica, Nevo verrugoso hipertrófico

Referencias

Garzon M, Huang J, Enjolras O, Frieden I. Vascular malformations. Part II: associated syndromes. J Am Acad Derm. 2007;56(4):541-564.

Contenido: 9/10/2010

Versión del inglés revisada por: Chad Haldeman-Englert, MD, Division of Human Genetics, Children's Hospital of Philadelphia, Philadelphia, PA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. También se examinó por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, ADAM, Inc.

Traducido por: DrTango, Inc.

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