Síndrome Dubin-Johnson es un trastorno que se transmite de padres a hijos (hereditario) en el cual una persona presenta ictericia leve a lo largo de toda la vida.
El síndrome de Dubin-Johnson es un trastorno genético muy raro y, para heredarlo, un niño tiene que recibir una copia del gen defectuoso de ambos padres.
El síndrome interfiere con la capacidad del cuerpo para transportar un químico llamado bilirrubina desde el hígado. La bilirrubina se produce cuando el hígado descompone glóbulos rojos desgastados. Normalmente, la bilirrubina se moviliza a través de la bilis producida por el hígado hasta las vías biliares, más allá de la vesícula, hasta el aparato digestivo.
Cuando la bilirrubina no se procesa de manera apropiada, se acumula en el torrente sanguíneo y hace que la piel y la esclerótica de los ojos se tornen de color amarillo (ictericia). Los niveles muy altos de bilirrubina pueden causar daño al cerebro y a otros órganos.
Las personas con el síndrome de Dubin-Johnson presentan ictericia leve de por vida, la cual puede empeorar por:
El único síntoma del síndrome de Dubin-Johnson es la ictericia leve, que puede no aparecer hasta la pubertad o la edad adulta.
Los siguientes exámenes pueden ayudar a diagnosticar este síndrome:
No se requiere un tratamiento específico.
El pronóstico es muy positivo. El síndrome de Dubin-Johnson generalmente no acorta el período de vida de una persona.
Las complicaciones son inusuales pero pueden abarcar las siguientes:
Consulte con el médico si se presenta lo siguiente:
La asesoría genética puede ser útil para las personas que desean tener hijos y tienen antecedentes familiares del síndrome de Dubin-Johnson.
Berk PD, Korenblat KM. Approach to the patient with jaundice or abnormal liver test results. En: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicina. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 150.
Contenido: 8/14/2010
Versión del inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Profesor de Medicina, División de Medicina General, Departamento de Medicina, Universidad de Washington Facultad de Medicina. También se examinó por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, ADAM, Inc.
Traducido por: DrTango, Inc.
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