Fiebre mediterránea familiar

Es un trastorno que se transmite a través de familias (hereditario) y que consiste en fiebres e inflamación recurrentes que con frecuencia afecta el abdomen o los pulmones.

Nombres alternativos

Poliserositis paroxística familiar; Peritonitis periódica; Poliserositis familiar recurrente; Peritonitis paroxística benigna; Enfermedad periódica; Fiebre periódica

Causas, incidencia y factores de riesgo

La causa de la fiebre mediterránea familiar se desconoce. Generalmente afecta a personas con ascendencia mediterránea, especialmente a los judíos que no son asquenacíes (sefardíes), armenios y árabes, aunque también puede afectar a personas de otros grupos étnicos.

Los síntomas comienzan frecuentemente entre los 5 y 15 años de edad. Se presenta inflamación del revestimiento de las cavidades abdominal y torácica, la piel o las articulaciones, acompañada de fiebres altas que alcanzan su nivel máximo entre las 12 y las 24 horas. Los ataques de esta enfermedad pueden variar en la severidad de los síntomas y las personas usualmente se muestran asintomáticas entre ellos.

La incidencia de esta enfermedad es muy escasa y entre los factores de riesgo están los antecedentes familiares de este tipo de fiebre o tener ascendencia mediterránea.

Síntomas

• Fiebre o escalofríos alternos y fiebre (recidivante)
• Dolor abdominal
• Dolor en el pecho que se presenta repetidamente (recurrente)
• Dolor abdominal recurrente
• Dolor articular recurrente
  • dolor en las caderas, las rodillas, los tobillos, los hombros, los codos o las muñecas
  • dolor en las pequeñas articulaciones de la mano o del pie
  • dolor en otras articulaciones
• Lesiones cutáneas rojas e inflamadas cuyo diámetro varía entre 5 y 20 centímetros

Signos y exámenes

No existe ningún examen específico para el diagnóstico de esta enfermedad, aunque algunas veces un análisis cromosómico puede ayudar. La eliminación de otras posibles enfermedades por medio de exámenes de laboratorio o de radiografías ayuda a determinar el diagnóstico.

Ciertas pruebas de sangre pueden tener niveles superiores a lo normal cuando se llevan a cabo durante un ataque, y son entre otras:

• Conteo de leucocitos
• Tasa de sedimentación eritrocítica (ESR)
• Fibrinógeno plasmático
• Heptaglobina sérica
• Ceruloplasmina
• Proteína C-reactiva

Tratamiento

El tratamiento de esta fiebre se debe hacer sobre los síntomas. La colchicina, un medicamento que reduce la inflamación, puede ser útil durante un ataque y puede prevenir nuevos ataques.

Expectativas (pronóstico)

No se dispone de ningún medicamento que cure completamente esta enfermedad. La mayoría de las personas continúan teniendo ataques, pero el número y severidad de éstos es diferente de una persona a otra.

Complicaciones

El malestar es la complicación principal y hay riesgo de adicción a los analgésicos narcóticos utilizados para aliviar los síntomas.

La amiloidosis (depósitos de proteína en diferentes órganos) se presenta más frecuentemente en pacientes con fiebre mediterránea familiar. También se puede presentar enfermedad de la vesícula biliar.

Situaciones que requieren asistencia médica

Si se presentan síntomas de esta enfermedad, se debe buscar asistencia médica con el fin de descartar otras causas posibles y procurar el tratamiento adecuado. En caso de presentarse dolor crónico, se debe acudir donde un especialista en este campo.

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