Síndrome de Cushing ectópico

Es una afección en la cual un tumor por fuera de la hipófisis o de las glándulas suprarrenales produce una hormona llamada corticotropina u hormona adrenocorticotropa (Análisis de ACTH).

Nombres alternativos

Síndrome ectópico de Cushing

Causas, incidencia y factores de riesgo

El síndrome de Cushing es el resultado del exceso de hormonas glucocorticoides secretadas por un largo período de tiempo. Aproximadamente el 15% de los casos de síndrome de Cushing corresponde a la forma ectópica.

Este síndrome es causado por tumores que secretan hormona adrenocorticotropa (Análisis de ACTH). Otras causas del síndrome de Cushing son la secreción excesiva de Análisis de ACTH por parte de la hipófisis, un tumor de la glándula suprarrenal o la administración prolongada de medicamentos corticosteroides, con frecuencia utilizados para el tratamiento de enfermedades como la artritis reumatoidea y el asma.

Otros tumores que pueden secretar Análisis de ACTH, aunque ocurre con muy poca frecuencia, son: tumores de células pequeñas del pulmón, tumores del timo, tumores de células de los islotes del páncreas y carcinoma medular de la tiroides.

Síntomas

El síndrome de Cushing ectópico tiende a presentarse con características menos dramáticas que el síndrome de Cushing clásico, pero con presión arterial más alta y un nivel de potasio más bajo. Igualmente, puede haber pérdida de peso debido al cáncer subyacente.

Las características clásicas del síndrome de Cushing son:

• Acné o infecciones cutáneas menores
• Joroba de búfalo
• Obesidad central (abdomen prominente y piernas y brazos delgados)
• Dolor de cabeza
• Aumento de la micción
• Impotencia (en hombres)
• Cese de los ciclos menstruales (en mujeres)
• Cambios mentales
• Cara de luna llena (redonda, roja y llena)
• Estrías purpúreas en la piel del abdomen, los muslos y las mamas
• Sed
• Debilidad

Signos y exámenes

Los exámenes que se pueden llevar a cabo abarcan:

• Orina de 24 horas para cortisol y creatinina
• Exámenes de sangre para verificar los niveles de Análisis de ACTH, cortisol y potasio
• Prueba de inhibición con dexametasona
• Glucemia en ayunas
• IRM o TAC para localizar tumores

Tratamiento

El mejor tratamiento para el síndrome de Cushing ectópico es la extirpación quirúrgica del tumor, lo cual generalmente es posible cuando es benigno (no canceroso).

Pero muchas veces, el tumor es canceroso y se ha diseminado a otras áreas del cuerpo antes de que se haya descubierto el problema con la producción de cortisol. La cirugía puede no ser posible en estas situaciones, en cuyo caso, se pueden administrar medicamentos que bloqueen la producción de cortisol.

Expectativas (pronóstico)

La cirugía para extirpar el tumor puede conducir a la recuperación total, pero hay una probabilidad de que el tumor regrese.

Complicaciones

El tumor se puede diseminar o retornar después de la cirugía y los niveles altos de cortisol pueden continuar.

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe consultar con el médico si aparecen síntomas del síndrome de Cushing.

Prevención

El tratamiento oportuno de los tumores puede reducir el riesgo de desarrollar este síndrome en algunos pacientes. Sin embargo, en muchos casos esto no se puede prevenir.

Referencias

Arnaldi G, Angeli A, Atkinson AB, et al. Diagnosis and complications of Cushing's syndrome: A consensus statement. J Clin Endocrinol Metab. 2003;88-5595-5602.

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