Mielofibrosis, mielofibrosis idiopática o metaplasia mieloide es un trastorno de la médula ósea en el cual la médula es reemplazada por tejido cicatricial (fibroso).
La médula ósea es el tejido suave y graso que se encuentra dentro de los huesos. Las células madre son células inmaduras en la médula ósea que dan origen a todas las células sanguíneas. La sangre se compone de:
La cicatrización de la médula ósea significa que la médula no es capaz de producir suficientes células sanguíneas. Se puede presentar anemia, problemas de sangrado y un riesgo más alto de infecciones.
Como resultado, el hígado y el bazo tratan de producir algunas de estas células sanguíneas. Esto provoca que estos órganos se inflamen, lo cual se denomina hematopoyesis extramedular.
La causa de la mielofibrosis se desconoce y no hay ningún factor de riesgo conocido. El trastorno por lo regular se desarrolla lentamente en personas mayores de 50 años.
Enfermedades como leucemia y linfoma también pueden causar cicatrización de la médula ósea y esto se denomina mielofibrosis secundaria.
El examen físico muestra una hinchazón del bazo y, en etapas posteriores de la enfermedad, puede presentarse también un agrandamiento del hígado.
Los exámenes que se pueden hacer abarcan:
Un análisis de la sangre muestra glóbulos rojos en forma de lágrimas. Se puede hacer una biopsia de médula ósea para descartar otras causas de los síntomas.
No existe tratamiento específico para la mielofibrosis. El tratamiento depende de los síntomas y del grado de los bajos conteos sanguíneos.
El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y puede involucrar:
En personas jóvenes, los trasplantes de médula ósea o de células madre parecen mejorar el pronóstico y pueden curar la enfermedad.
Este trastorno causa el empeoramiento lento de la insuficiencia de la médula ósea con anemia grave. El conteo bajo de plaquetas lleva a que se presente fácil sangrado. La hinchazón del bazo puede empeorar lentamente.
La sobrevida promedio de las personas con mielofibrosis primaria es de aproximadamente 5 años; sin embargo, algunas personas pueden sobrevivir por décadas.
Solicite una cita con el médico si se desarrollan síntomas de esta enfermedad. El sangrado incontrolable, la dificultad respiratoria o la ictericia que empeoran requieren atención urgente o de emergencia.
No hay una forma de prevención conocida.
Tefferi A. Myeloproliferative disorders: essential thrombocythemia y primary myelofibrosis. En: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicina. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 177.
Contenido: 6/2/2010
Versión del inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Profesor de Medicina, División de Medicina General, Departamento de Medicina, Universidad de Washington Facultad de Medicina; y Yi-Bin Chen, MD, Leukemia/Bone Marrow Transplant Program, Massachusetts General Hospital. También se examinó por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, ADAM, Inc.
Traducido por: DrTango, Inc.
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