Amiloidosis primaria

Amiloidosis primaria o amiloide primario es un trastorno en el cual se acumulan proteínas anormales en tejidos y órganos. Las aglomeraciones de las proteínas anormales se denominan depósitos amiloides.

Síntomas de la amiloidosis primaria

Los síntomas dependen de los órganos que se ven afectados por los depósitos. Estos órganos pueden ser la lengua, los intestinos, los músculos esqueléticos y lisos, los nervios, la piel, los ligamentos, el corazón, el hígado, el bazo y los riñones.

Los síntomas abarcan:

Otros síntomas que pueden ocurrir con esta enfermedad son:

Causas de la amiloidosis primaria

La causa de la amiloidosis primaria se desconoce. Esta afección está relacionada con una producción anormal y excesiva de anticuerpos por parte de un tipo de células inmunitarias llamadas células plasmáticas.

La amiloidosis primaria puede ocasionar afecciones como:

Los depósitos se acumulan en los órganos afectados, provocando que se vuelvan rígidos, lo cual disminuye su capacidad de funcionamiento.

Aún no se han identificado los factores de riesgo. La amiloidosis primaria es poco común. Es similar al mieloma múltiple y se trata de la misma manera.

Pruebas y exámenes de la amiloidosis primaria

El médico puede descubrir que usted presenta hepatomegalia o esplenomegalia.

Si se sospecha el daño de un órgano, el médico puede pedir exámenes para confirmar la amiloidosis en dicho órgano. Por ejemplo:

Esta enfermedad también puede alterar los resultados de los siguientes exámenes:

El tratamiento de la amiloidosis primaria

Algunos pacientes con amiloidosis primaria responden a la quimioterapia dirigida a las células plasmáticas anormales. Se puede realizar el trasplante de células madre, como en el mieloma múltiple.

En la amiloidosis secundaria, un tratamiento agresivo de la enfermedad que está causando el exceso de proteína amiloide puede mejorar los síntomas y/o disminuir el empeoramiento de la enfermedad. Complicaciones como la insuficiencia cardíaca, la insuficiencia renal y otros problemas algunas veces se pueden tratar en la medida de lo necesario.

Expectativas (pronóstico)

La gravedad de esta enfermedad depende de los órganos que estén afectados. Cuando hay compromiso del corazón y de los riñones, esto puede conducir a una insuficiencia de estos órganos y a la muerte. El compromiso generalizado (sistémico) puede llevar a la muerte en un período de 1 a 3 años.

Posibles complicaciones

  • Insuficiencia cardíaca congestiva
  • Muerte
  • Insuficiencia endocrina (trastorno hormonal)
  • Insuficiencia renal
  • Insuficiencia respiratoria

Cuándo llamar a un médico especialista

Consulte con el médico si:

  • Tiene síntomas de amiloidosis primaria.
  • Sabe que tiene amiloidosis primaria y presenta dificultad respiratoria, hinchazón persistente de los tobillos u otras áreas, disminución en el gasto urinario u otros síntomas, lo cual puede indicar que se han producido complicaciones.

Prevención de la amiloidosis primaria

No existe una forma de prevención conocida para la amiloidosis primaria.

Temas relacionados sobre Amiloidosis primaria

Nombres alternativos

Amiloide primario

Referencias

Buxbaum JN. The Amyloidoses. En: Goldman L, Ausiello D. Cecil Textbook of Medicine. 22nd ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2004.

Gertz MA, Lacy MQ, Dispenzieri A, Hayman SR. Immunoglobulin light-chain amyloidosis (primary amyloidosis). En: Hoffman R, Benz Jr. EJ, Shattil SJ, et al., eds. Hematology: Basic Principles y Practice. 5th ed. Philladelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingston; 2008:chap 89.

Contenido: 20 de febrero de 2011

Versión del inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Profesor de Medicina, División de Medicina General, Departamento de Medicina, Universidad de Washington Facultad de Medicina. También se examinó por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, ADAM, Inc.

Traducido por: DrTango, Inc.

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Tags: Publicado en: Medicina Familiar