Crioglobulinemia

Es la presencia de proteínas anormales en la sangre, las cuales se vuelven espesas o gelatinosas en temperaturas frías.

Causas, incidencia y factores de riesgo

Las crioglobulinas son anticuerpos y aún no se sabe por qué se vuelven sólidas a bajas temperaturas. Cuando se vuelven espesas o algo gelatinosas, pueden bloquear los vasos sanguíneos en todo el cuerpo, lo cual puede llevar a complicaciones que van desde erupciones cutáneas hasta insuficiencia renal.

La crioglobulinemia es parte de un grupo de enfermedades que causan vasculitis: daño e inflamación de los vasos sanguíneos en todo el cuerpo. El trastorno se agrupa en tres tipos principales, dependiendo del tipo de anticuerpo que sea producido.

• Crioglobulinemia tipo I
• Crioglobulinemia tipo II
• Crioglobulinemia tipo III

Los tipos II y III también se denominan crioglobulinemia mixta.

La crioglobulinemia tipo I está relacionada con mayor frecuencia con el cáncer de la sangre o de los sistemas inmunitarios.

Los tipos II y III se encuentran con mayor frecuencia en personas que tengan una afección inflamatoria crónica (prolongada), como una enfermedad autoinmunitaria o hepatitis C. La mayoría de los pacientes con crioglobulinemia mixta tienen una infección por hepatitis C crónica.

Otras afecciones que pueden estar relacionadas con la crioglobulinemia abarcan:

• Leucemia
• Mieloma múltiple
• Neumonía por micoplasma
• Macroglobulinemia primaria
• artritis reumatoidea
• Lupus eritematoso sistémico

Síntomas

Los síntomas varían dependiendo del tipo de crioglobulinemia y de los órganos afectados. En general, los síntomas pueden ser:

• Dificultad respiratoria
• Hepatomegalia y esplenomegalia
• Fatiga
• Glomerulonefritis
• Dolor articular
• Dolor muscular
• Púrpura
• Fenómeno de Raynaud
• Muerte de la piel
• Ulceración de la piel

Signos y exámenes

Los exámenes para la crioglobulinemia comprenden:

• CSC
• Análisis del complemento, los números son bajos
• Examen de crioglobulinas que puede mostrar su presencia
• Pruebas funcionales hepáticas que pueden estar altas
• Factor reumatoideo, positivo en los tipos II y III
• Biopsia de piel, que puede mostrar vasculitis
• Análisis de orina, que puede mostrar sangre en la orina si los riñones están afectados

Otros exámenes pueden abarcar:

• Angiografía
• Radiografía del tórax
• Tasa de sedimentación eritrocítica
• Prueba de hepatitis C
• Pruebas de conducción nerviosa, en caso de presentarse debilidad en brazos y piernas
• Electroforesis de proteínas en suero

Tratamiento

El tratamiento de la crioglobulinemia de leve a moderada depende de la causa subyacente. El tratamiento de la causa lleva a menudo al tratamiento de la crioglobulinemia.

Los casos leves se pueden tratar evitando las temperaturas frías.

Para pacientes con hepatitis C y crioglobulinemia de leve a moderada, el tratamiento estándar para la hepatitis C (interferón alfa con o sin ribavirina) con frecuencia es suficiente. Sin embargo, la afección puede retornar cuando se suspende el tratamiento.

La crioglobulinemia severa, que compromete órganos vitales o grandes áreas de piel, se trata con corticosteroides y medicamentos que inhiben el sistema inmunitario. El tratamiento también puede involucrar la limpieza del plasma (plasmaféresis).

El tratamiento con el medicamento rituximab (Rituxan) actualmente está bajo investigación para la crioglobulinemia grave.

Expectativas (pronóstico)

La crioglobulinemia generalmente no es mortal. Sin embargo, si los riñones están afectados, el pronóstico es desalentador.

Complicaciones

Las complicaciones abarcan:

• Sangrado en el tubo digestivo (poco común)
• Cardiopatía (poco común)
• Infecciones de las úlceras
• Insuficiencia renal
• Muerte de la piel
• Muerte

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe consultar con el médico si:

• Se desarrollan síntomas de crioglobulinemia.
• La persona tiene hepatitis C y desarrolla síntomas de crioglobulinemia.
• La persona tiene crioglobulinemia y desarrolla síntomas nuevos o los síntomas existentes empeoran

Prevención

No existe una forma de prevención conocida, pero el hecho de evitar las temperaturas frías puede prevenir algunos síntomas.

Debido a que muchos casos de crioglobulinemia mixta están asociados con hepatitis C, la prevención de esta infección puede reducir el riesgo de padecer la crioglobulinemia.

Referencias

Goldman L, Ausiello D. Cecil Textbook of Medicine. 22nd ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2004:1193.

Rakel P, ed. Conn's Current Therapy 2006. 58th ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2006:980, 1164.

Harris ED, Budd RC, Genovese MC, Firestein GS, Sargent JS, Sledge CB. Kelley's Textbook of Rheumatology. 7th ed. St. Louis, Mo: WB Saunders; 2005:1392-1393.

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