Trombocitemia primaria

Es una sobreproducción de plaquetas sin una causa identificable. Las plaquetas son esenciales para la coagulación de la sangre.

Nombres alternativos

Trombocitemia esencial; trombocitosis esencial

Causas, incidencia y factores de riesgo

La trombocitemia primaria es un trastorno lentamente progresivo causado por un crecimiento excesivo de un tipo de célula precursora de células sanguíneas. Aunque las plaquetas son las principales afectadas, los glóbulos rojos y los glóbulos blancos también están comprometidos.

La enfermedad tiene similitudes con la policitemia vera, la leucemia mielógena crónica y la mielofibrosis y afecta generalmente a las personas de mediana edad. El sangrado se puede presentar en el tracto gastrointestinal, el aparato respiratorio, las vías urinarias o en la piel.

La formación de coágulos sanguíneos (trombosis) puede ocurrir con episodios de sangrado e incluso puede provocar accidentes cerebrovasculares en algunas personas. Los factores de riesgo se desconocen y la incidencia es de 3 casos por cada 100.000 personas.

Síntomas

• Sangrado del tracto gastrointestinal
• Sangrado de las encías
• Heces sanguinolentas
• Mareos
• Tendencia a la formación de hematomas
• Inflamación de los ganglios linfáticos (poco común)
• Dolor de cabeza
• Sangrado nasal (epistaxis)
• Entumecimiento de manos y pies
• Sangrado prolongado ocasionado por procedimientos quirúrgicos o por la extracción de un diente
• Ulceras en los dedos de manos o pies

Signos y exámenes

• Aspiración de médula ósea
• CSC que muestra un conteo de plaquetas elevado
• El examen físico puede mostrar agrandamiento del bazo o del hígado
• El nivel de ácido úrico puede estar elevado

Tratamiento

Si un paciente está presentando complicaciones potencialmente mortales, la trombocitaféresis, un procedimiento para extraer las plaquetas directamente, puede disminuir el conteo plaquetario.

La disminución a largo plazo del conteo de plaquetas utilizando medicamentos puede reducir tanto el sangrado como las complicaciones de coagulación. Los medicamentos más comunes son, entre otros: hidroxicarbamida, interferón-alfa o anagrelide. Para pacientes con una tendencia conocida de coagulación, la aspirina puede ayudar a reducir los episodios de este problema.

Algunos pacientes no necesitan ningún tratamiento.

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico varía. Algunas personas presentan períodos prolongados sin complicaciones, mientras que en otras, las complicaciones relacionadas con hemorragia y trombosis llevan a la muerte.

Complicaciones

• Se puede presentar leucemia aguda o mielofibrosis en algunos pacientes.
• Hemorragia intensa
• Episodios trombóticos (accidente cerebrovascular, ataque cardíaco o coágulos de sangre en las extremidades)

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe buscar asistencia médica si:

• Se presenta un sangrado inexplicable o prolongado
• Se desarrollan síntomas como dolor en el pecho, dolor de pierna, confusión, debilidad, entumecimiento u otros síntomas nuevos.

Referencias

Hoffman R, Benz Jr. EJ, Shattil SJ, et al., eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 4th ed. Philladelphia, Pa: Churchill Livingston; 2005:1277-91.

Rakel RE. Textbook of Family Practice. 6th ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2002:1256.

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