Deficiencia de factor VII o deficiencia del factor extrínseco es un trastorno hereditario en el cual la falta (deficiencia) de la proteína factor VII en el plasma lleva a que se presente sangrado anormal.
Cuando uno sangra, el cuerpo inicia una serie de reacciones que ayudan a que la sangre se coagule, lo cual se denomina cascada de la coagulación. El proceso involucra proteínas especiales, llamadas factores de coagulación. Cuando falta uno o más de estos factores de coagulación, generalmente hay una probabilidad más alta de sangrado.
Este trastorno ocurre cuando el cuerpo no tiene suficiente factor VII, una importante proteína en la coagulación de la sangre. Con mucha frecuencia, una deficiencia del factor VII es causada por:
Es muy raro nacer con deficiencia del factor VII, que se debe a la incapacidad del cuerpo para producir dicho factor VII funcional.
Diagnosticar un trastorno hemorrágico es importante, de manera que el médico pueda tener cuidados adicionales si usted necesita cirugía y pueda evaluar o advertirle a otros miembros de la familia que podrían estar afectados.
Los pacientes pueden controlar los episodios de sangrado recibiendo plasma normal, concentrados de factor VII o factor VII producido genéticamente (recombinante) por vía intravenosa (IV). Las personas necesitan tratamiento frecuente durante los episodios de sangrado, debido a que el factor VII no dura mucho tiempo dentro del cuerpo. Se puede usar igualmente una forma del factor VII llamada NovoSeven.
Si una falta de vitamina K está causando el trastorno, usted puede tomar dicha vitamina por vía oral, a través de inyecciones subcutáneas o por vía intravenosa.
El estrés causado por la enfermedad a menudo se puede aliviar uniéndose a un grupo de apoyo, donde los integrantes comparten experiencias y problemas en común. Ver recursos para la hemofilia.
El desenlace clínico puede ser bueno con tratamiento apropiado.
Se trata de un trastorno de por vida si se hereda de los padres. Si es causado por enfermedad hepática, el desenlace clínico depende de cómo se pueda controlar el problema del hígado.
Acuda al servicio de urgencias o llame al número local de emergencias (como el 112 en España) si presenta sangrado intenso e inexplicable.
La asesoría genética puede servir para trastornos que comiencen al nacer (congénitos). Tomar vitamina K puede ayudar si usted tiene deficiencia de esta vitamina.
Gailani d, Neff AT. Rare coagulation factor deficiencies. En: Hoffman R, Benz EJ Jr, Shattil SJ, et al, eds. Hoffman Hematology: Basic Principles y Practice. 5th ed. Philadelphia, Pa: Churchill Livingstone Elsevier;2008:chap 127.
Kessler C. Hemorrhagic disorders: coagulation factor deficiencies. En: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicina. 23rd ed. Philadelphia, Pa:Saunders Elsevier;2007:chap 180.
Contenido: 2/28/2011
Versión del inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Profesor de Medicina, División de Medicina General, Departamento de Medicina, Universidad de Washington Facultad de Medicina; y Yi-Bin Chen, MD, Leukemia/Bone Marrow Transplant Program, Massachusetts General Hospital. También se examinó por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, ADAM, Inc.
Traducido por: DrTango, Inc.
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