Deficiencia de factor V, parahemofilia o enfermedad de Owren es un trastorno hereditario que afecta la capacidad de la sangre para coagularse.
La coagulación sanguínea normal es un proceso complejo que involucra hasta 20 proteínas diferentes en el plasma sanguíneo, conocidas como factores de coagulación de la sangre. Con el uso de estos factores, tiene lugar rápidamente una serie de reacciones químicas complejas para formar una proteína llamada fibrina, la cual detiene el sangrado.
La deficiencia del factor V es causada por una falta del factor V de proteína en el plasma. Cuando faltan ciertos factores de la coagulación o son deficientes, la reacción en cadena no tiene lugar en forma normal. La deficiencia del factor V es poco común y puede ser causada al heredar un gen defectuoso del factor V o al adquirir un anticuerpo que interfiera con la función normal de este factor.
Usted puede adquirir un inhibidor del factor V:
Algunas veces se desconoce la causa.
Esta enfermedad es similar a la hemofilia, excepto que el sangrado intrarticular es menos común. En la forma hereditaria de deficiencia del factor V, un antecedente familiar de un trastorno hemorrágico es un factor de riesgo.
Frecuentemente, se presenta sangrado excesivo con los períodos menstruales y después del parto. Los hombres y las mujeres resultan afectados por igual. Alrededor de 1 persona por cada millón padece el trastorno.
Usted debe recibir infusiones de plasma fresco o de plasma fresco congelado durante un episodio de sangrado o después de una cirugía. Estos tratamientos corregirán la deficiencia temporalmente.
Usted a menudo puede ayudar a disminuir el estrés de la enfermedad uniéndose a un grupo de apoyo, donde los miembros comparten problemas y experiencias en común.
El pronóstico es bueno con el diagnóstico y tratamiento apropiado.
Se podría presentar sangrado (hemorragia) profuso.
Acuda a la sala de urgencias o llame al número local de emergencias (como el 112 en España) si presenta una pérdida de sangre prolongada o inexplicable.
Este es un trastorno hereditario para el cual no se conoce prevención.
Asselta R, Tenchini ML, Duga S. Inherited defects of coagulation Factor V: the hemorrhagic side. J Thromb Haemost. 2006 Jan;4(1):26-34.
Kessler CM. Hemorrhagic disorders: coagulation factor deficiencies. En: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicina. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 180.
Contenido: 3/28/2010
Versión del inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Profesor de Medicina, División de Medicina General, Departamento de Medicina, Universidad de Washington Facultad de Medicina; James R. Mason, MD, Oncologist, Director, Blood y Marrow Transplantation Program y Stem Cell Processing Lab, Scripps Clinic, Torrey Pines, California. También se examinó por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, ADAM, Inc.
Traducido por: DrTango, Inc.
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