Macroglobulinemia de Waldenstrom

Es un cáncer de los linfocitos B (un tipo de glóbulo blanco). Dicho cáncer se llama linfoma linfoplasmacítico y está asociado con sobreproducción de proteínas llamadas (anticuerpos IgM).

Nombres alternativos

Macroglobulinemia primaria; Linfoma linfoplasmacítico

Causas, incidencia y factores de riesgo

Se desconoce la causa de la sobreproducción de anticuerpos IgM que hace que la sangre se vuelva demasiado espesa, lo cual se denomina hiperviscosidad. Esto hace más difícil el flujo de sangre a través de los vasos sanguíneos pequeños.

En los Estados Unidos, cada año, se diagnostican aproximadamente 1500 casos de macroglobulinemia de Waldenstrom y la mayoría de las personas que la padecen están por encima de los 65 años, aunque puede ocurrir en personas más jóvenes.

Síntomas

• Fatiga
• Tendencia a desarrollar hematomas o moretones en la piel
• Erupción
• Sangrado nasal (epistaxis)
• Sangrado de las encías
• Pérdida de peso involuntaria
• Pérdida de visión en un ojo
• Dolor de cabeza
• Mareos
• Visión borrosa o disminución de la visión
• Cambios en el estado mental
• Neuropatía periférica (cambios en los nervios que afectan las manos, pies, dedos de manos y pies, oídos o nariz) que se manifiestan por
  • entumecimiento o hormigueo
  • dolor urente

Síntomas adicionales que pueden estar asociados con esta enfermedad:

• Inflamación de los ganglios
• Dolor en un costado
• Coloración azulada de la piel
• Dedos que cambian de color al presionarlos

Signos y exámenes

Un examen físico puede revelar inflamación del bazo, del hígado y de los ganglios linfáticos. Un examen del ojo puede revelar agrandamiento de las venas de la retina o sangrado retiniano (hemorragias).

Un CSC muestra un número bajo de glóbulos rojos y plaquetas, y un análisis bioquímico de la sangre muestra evidencia de nefropatía. Un examen de viscosidad sérica puede determinar si la sangre se ha vuelto espesa. Los síntomas generalmente ocurren cuando la sangre es cuatro veces más espesa de lo normal.

Un examen llamado electroforesis de proteína en suero muestra un aumento en la cantidad de anticuerpos IgM. Los niveles que se observan en la macroglobulinemia de Waldenstrom generalmente son superiores a 3 g/dL.

Las lesiones óseas son muy raras y, si se presentan, un examen de médula ósea mostrará células que semejan tanto linfocitos como células plasmáticas.

Los exámenes adicionales que se pueden hacer son:

• Proteína en orina de 24 horas
• Proteína total
• Electroforesis de globulina sérica
• Inmunofijación en orina positiva (posiblemente)
• Conteo de linfocitos T (derivados del timo)

Tratamiento

La plasmaféresis o intercambio de plasma elimina sustancias indeseables de la sangre. En la macroglobulinemia, este procedimiento elimina o reduce el alto nivel de IgM y se utiliza para controlar rápidamente los síntomas causados por el espesamiento de la sangre.

La terapia con medicamentos puede incluir esteroides, Leukeran, Alkeran, Citoxan, fludarabina o rituximab.

Los pacientes con un bajo número de glóbulos rojos, de glóbulos blancos o de plaquetas pueden requerir transfusiones o antibióticos.

Expectativas (pronóstico)

La supervivencia promedio es de alrededor de cinco años. En algunas personas, el trastorno puede producir pocos síntomas y progresar lentamente.

Complicaciones

• Problemas de la visión
• Sangrado gastrointestinal
• Cambios en el funcionamiento mental, que posiblemente lleven a coma
• Insuficiencia cardíaca congestiva

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe buscar asistencia médica si se desarrollan síntomas de este trastorno.

Referencias

Ferri FF. Ferri's Clinical Advisor: Instant Diagnosis and Treatment. 8th ed. St. Louis, Mo: Mosby; 2006:909.

Goldman L, Ausiello D. Cecil Textbook of Medicine. 22nd ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 200:1068, 1992.