Esclerosis lateral amiotrófica, enfermedad de Lou Gehrig o enfermedad de las motoneuronas es una enfermedad de las neuronas en el cerebro y la médula espinal que controlan el movimiento de los músculos voluntarios.
Esta enfermedad también es conocida como la enfermedad de Lou Gehrig.
En aproximadamente el 10% de los casos, la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es causada por un defecto genético, mientras que en el resto de los casos, se desconoce la causa.
En la esclerosis lateral amiotrófica, las células nerviosas (neuronas) se desgastan o mueren y ya no pueden enviar mensajes a los músculos, lo cual finalmente lleva a debilitamiento muscular, fasciculaciones e incapacidad para mover los brazos, las piernas y el cuerpo. La afección empeora lentamente y cuando los músculos en el área torácica dejan de trabajar, se vuelve difícil o imposible respirar por sí solo.
La esclerosis lateral amiotrófica afecta aproximadamente a 5 de cada 100,000 personas en todo el mundo.
No hay factores de riesgo conocidos, a excepción del hecho de tener un miembro de la familia que padezca una forma hereditaria de la enfermedad.
Los síntomas generalmente no se presentan hasta después de los 50 años, pero pueden empezar en personas más jóvenes. Las personas que padecen esta afección tienen una pérdida de la fuerza muscular y la coordinación que finalmente empeora e imposibilita la realización de actividades rutinarias, como subir escalas, bajarse de una silla o deglutir.
Los músculos de la respiración y de la deglución pueden ser los primeros en verse afectados. A medida que la enfermedad empeora, más grupos musculares desarrollan problemas.
La esclerosis lateral amiotrófica no afecta los sentidos (vista, olfato, gusto, oído y tacto). Sólo en raras ocasiones afecta la función intestinal o vesical o la capacidad de una persona para pensar o razonar.
Los síntomas pueden ser, entre otros:
El médico elaborará una historia clínica que incluya fuerza y resistencia.
Un examen físico de la fuerza muestra debilidad, que a menudo empieza en un área. Puede haber temblores musculares, espasmos, fasciculaciones o pérdida de tejido muscular (atrofia). Igualmente, es común que se presente atrofia y fasciculaciones de la lengua.
Asimismo, la marcha de la persona puede ser rígida o torpe. Los reflejos son anormales. Hay aumento de los reflejos en las articulaciones, pero puede haber una pérdida del reflejo nauseoso. Algunos pacientes presentan dificultad para controlar el llanto o la risa, lo cual algunas veces se denomina "incontinencia emocional".
Los exámenes que se pueden hacer comprenden:
No se conoce una cura para la esclerosis lateral amiotrófica. El primer tratamiento farmacológico para esta enfermedad es un medicamento llamado riluzol que retarda el progreso de la enfermedad y prolonga la vida.
Los tratamientos para controlar los síntomas también sirven:
La fisioterapia, la rehabilitación y el uso de dispositivos ortopédicos o silla ruedas, u otras medidas ortopédicas pueden ser necesarios para maximizar la función muscular y la salud en general.
La asfixia es común. Los pacientes pueden optar por hacerse colocar una sonda en el estómago para la alimentación, la cual se denomina gastrostomía.
Un nutricionista es muy importante, dado que los pacientes con ELA tienden a bajar de peso. La enfermedad en sí incrementa la necesidad de alimento y calorías. Al mismo tiempo, los problemas con la deglución dificultan la ingestión de suficiente alimento.
Los dispositivos para la respiración incluyen máquinas que se utilizan únicamente en la noche, al igual que la ventilación mecánica constante.
Los pacientes deben hablar con sus familias y los médicos acerca de sus deseos con respecto al uso de la respiración artificial.
El apoyo emocional es vital para hacerle frente a este trastorno, dado que la función mental no resulta afectada. Grupos como la ALS Association pueden estar disponibles para ayudar a las personas a manejar este problema.
También hay disponibilidad de apoyo para personas que cuidan de alguien con esclerosis lateral amiotrófica y esto puede ser muy útil.
Ver: grupo de apoyo para la esclerosis lateral amiotrófica
Con el tiempo, las personas con ELA pierden progresivamente la capacidad para desenvolverse o cuidarse. La muerte a menudo ocurre al cabo de 3 a 5 años después del diagnóstico. Aproximadamente el 20% de los pacientes sobrevive por más de 5 años después del diagnóstico.
Consulte con el médico si:
El aumento de la dificultad para deglutir, la dificultad respiratoria y los episodios de apnea son síntomas que requieren atención inmediata.
Es posible que usted desee consultar a un genetista si en la familia existen antecedentes de esclerosis lateral amiotrófica.
Feldman EL. Amyotrophic lateral sclerosis y other motor neuron diseases. En: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicina. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap. 435.
Contenido: 8/27/2010
Versión del inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Profesor de Medicina, División de Medicina General, Departamento de Medicina, Universidad de Washington Facultad de Medicina; y Daniel B. Hoch, PhD, MD, Profesor Adjunto of Neurology, Harvard Medical School, Departamento de Neurología, Massachusetts General Hospital. También se examinó por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, ADAM, Inc.
Traducido por: DrTango, Inc.
Actualizado: 19 Noviembre 2011 © 2002 - 2012 Clínica Dam - Madrid, Spain - Derechos Reservados Condiciones de Uso | Webmaster
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