Atrofia multisistémica

Es un trastorno degenerativo que causa síntomas similares al mal de Parkinson. Sin embargo, los pacientes con esta afección presentan un daño más extenso al sistema nervioso autónomo, la parte del sistema nervioso que controla funciones involuntarias.

Nombres alternativos

Síndrome de Shy-Drager; Hipotensión ortostática neurológica; Síndrome de Shy-McGee-Drager; Síndrome de Parkinson plus

Causas, incidencia y factores de riesgo

La atrofia multisistémica se caracteriza por:

• Daño progresivo al sistema nervioso que lleva a que se presente presión arterial baja al estar parado, dificultad con la micción y respiración anormal durante el sueño
• Temblores y rigidez musculares
• Movimiento lento
• Interrupción en los patrones del sueño REM

Este trastorno se desarrolla gradualmente, se diagnostica más a menudo en hombres mayores de 60 años de edad y su causa se desconoce.

Síntomas

• Vértigo o desmayo al levantarse o después de estar de pie inmóvil
• Impotencia
• Pérdida de sudoración de cualquier parte del cuerpo
• Pérdida de control intestinal o vesical
• Cambios en la visión, disminución o visión borrosa
• Rigidez muscular
  • rigidez
  • dificultad para doblar brazos y piernas
• La postura puede ser inestable, encorvada, inclinada hacia adelante
• Dificultad de movimiento
  • pérdida del equilibrio
  • cambios en el patrón de la marcha
  • arrastre de los pies
• Movimientos lentos
  • dificultad al empezar a caminar o iniciar cualquier movimiento voluntario
  • pasos pequeños seguidos de la necesidad de correr para mantener el equilibrio
  • congelación del movimiento cuando se detiene e incapaz para reanudar el movimiento
• Molestias y dolores musculares (mialgia)
• Temblores (se pueden presentar en diferentes grados o no presentarse)
  • puede ocurrir en reposo o en cualquier otro momento
  • puede ser lo suficientemente severo como para interferir con las actividades
  • puede ser peor cuando hay cansancio, se está excitado o estresado
  • puede presentarse frotamiento entre los dedos y el pulgar (temblor de rodar la píldora)
  • se puede presentar con cualquier actividad como el sostener un pocillo u otros utensilios
• Cambios en la expresión facial
  • reducción en la habilidad para mostrar expresiones faciales
  • cara con apariencia de "máscara"
  • mirada fija
  • puede presentarse incapacidad para cerrar la boca
• Cambios en la voz y el habla
  • hablar con lentitud
  • voz de volumen bajo
  • voz monótona
  • dificultad para hablar
• Dificultad para masticar o deglutir (ocasionalmente)
• Pérdida de las destrezas motoras finas
  • dificultad para escribir, la letra puede ser pequeña e ilegible
  • dificultad para comer
  • dificultad con cualquier actividad que requiera movimientos pequeños
• Caídas frecuentes
• Disminución leve de la función intelectual (puede ocurrir)

Síntomas adicionales que pueden estar relacionados con la enfermedad:

• Depresión
• Confusión
• Demencia
• Dermatitis seborreica
• Dificultad para respirar relacionada con el sueño, especialmente apnea del sueño y obstrucción de las vías respiratorias, acompañada por un sonido vibrante bronco

Signos y exámenes

El médico puede llevar a cabo lo siguiente:

• Examen ocular
• Examen neuromuscular
• Medición de la presión arterial

No existen exámenes específicos para confirmar esta enfermedad. Un neurólogo puede hacer el diagnóstico sobre la base de la historia de los síntomas y los hallazgos en el examen físico, al igual que descartando otras causas de los síntomas.

Los exámenes para ayudar a confirmar el diagnóstico pueden incluir:

• Niveles de norepinefrina en el plasma
• Análisis de orina para los productos de la descomposición de la norepinefrina (catecolaminas en orina)
• IRM de la cabeza para descartar otras afecciones

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas, ya que no existe una cura para esta enfermedad ni tampoco una forma conocida para evitar que empeore.

Se pueden utilizar medicamentos anticolinérgicos para reducir los temblores iniciales o leves. La levodopa puede mejorar los movimientos y el equilibrio. La carbidopa puede reducir los efectos de la levodopa y ayudar a que ésta sea más efectiva. Sin embargo, la respuesta a estos medicamentos puede ser decepcionante, ya que muchas de las personas afectadas no sienten mejoría con el tratamiento con anticolinérgicos o levodopa.

Los medicamentos que se pueden utilizar para tratar la presión arterial baja incluyen los siguientes:

• Vasoconstrictores (midodrina)
• Betabloqueadores
• Inhibidores de la MAO
• Vasopresina
• 9-fluohidrocortisona

En algunas personas, se puede utilizar un marcapasos programado para estimular al corazón a latir a un ritmo rápido (más de 100 latidos por minuto) con lo cual se puede aumentar la presión arterial.

El estreñimiento se puede tratar con una dieta rica en fibra y laxantes, y la impotencia con medicamentos que mejoren las erecciones.

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico es desalentador. La pérdida de las funciones mentales y físicas empeora lentamente y es probable que se produzca una muerte temprana.

Complicaciones

• Pérdida progresiva de la habilidad para caminar o de valerse por sí mismo
• Dificultad para realizar las actividades diarias
• Lesiones por caídas/desmayos
• Efectos secundarios de los medicamentos

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe buscar asistencia médica si se presentan síntomas de este trastorno.

Asimismo, se debe acudir al médico si esta enfermedad ya ha sido diagnosticada y los síntomas reaparecen, empeoran o son progresivos e igualmente si aparecen nuevos síntomas, incluyendo posibles efectos secundarios de los medicamentos como:

• Movimientos involuntarios
• Náuseas/vómitos
• Vértigo
• Cambios en la lucidez mental/conducta/estado de ánimo
• Confusión o desorientación grave
• Conducta delirante
• Alucinaciones
• Pérdida de funciones mentales

Ver también los medicamentos específicos para los posibles efectos secundarios.

También se debe consultar al médico si el estado de algún familiar con este trastorno empeora hasta el punto en que ya no se lo puede seguir cuidando en el hogar.