Parálisis supranuclear progresiva

Es un trastorno del movimiento causado por daño a ciertas células nerviosas en el cerebro.

Nombres alternativos

Demencia con distonía de la nuca; Síndrome de Richardson-Steele-Olszewski; Parálisis progresiva supranuclear

Causas, incidencia y factores de riesgo

La parálisis supranuclear progresiva es una afección que ocasiona síntomas similares al mal de Parkinson, incluyendo pérdida progresiva de la coordinación, rigidez en el cuello y el cuerpo, dificultades con el movimiento ocular, movimientos lentos, problemas con la función mental y dificultad para caminar que puede ocasionar caídas.

Esta enfermedad implica daño a múltiples células del cerebro con destrucción de la cubierta de ciertas neuronas (vaina de mielina). En algunas áreas, se puede presentar daño total a los nervios. Se desconoce la causa del daño a las células cerebrales en esta afección y la enfermedad es degenerativa, es decir, que empeora con el tiempo.

Las personas con esta afección presentan depósitos en los tejidos cerebrales que se parecen a los depósitos encontrados en la enfermedad de Alzheimer, con pérdida tisular en la mayoría de las áreas del cerebro.

La enfermedad es más frecuente en personas mayores de 60 años y un tanto más común en los hombres.

Síntomas

• Caídas constantes
• Pérdida de la coordinación, marcha inestable (patrón al caminar)
• Movimientos rígidos y poca flexibilidad en el cuello, la parte media del cuerpo, los brazos y las piernas
• Dificultad para deglutir
• Puede haber temblor
• Dolor o dificultad para flexionar el cuello hacia arriba y hacia abajo
• Movimientos rígidos o lentos
• Dificultad en la visión: incapacidad para mirar hacia arriba o hacia abajo sin flexionar el cuello
• Cambios en la expresión facial:
• Profundización de las líneas faciales
• Espasmos o movimientos espasmódicos en la mandíbula o en la cara
• Pupilas de los ojos de tamaño diferente
• Movimientos incontrolables del ojo
• Lentitud generalizada de todos los movimientos (bradiquinesia)
• Trastornos del lenguaje
  • discurso lento
  • articulación deficiente
  • bajo volumen de la voz
• Demencia leve
  • falta de memoria
  • proceso de pensamiento lento
  • apatía (indiferencia)
  • dificultad para manejar el conocimiento
• Cambios de personalidad (vago y leve)

Signos y exámenes

Una evaluación neurológica puede mostrar movimientos parkinsonianos con rigidez y falta de coordinación características. La demencia es leve y los movimientos de los ojos son limitados. Sin embargo, la visión, la audición, la sensibilidad y el control voluntario de los movimientos siguen siendo normales.

Se pueden realizar exámenes para descartar otras enfermedades y una IRM podría mostrar un encogimiento del tronco encefálico.

Tratamiento

No se conoce curación para la parálisis supranuclear progresiva y su tratamiento se orienta hacia el control de los síntomas. Aunque el levodopa y los medicamentos anticolinérgicos no son tan efectivos como en la enfermedad de Parkinson, pueden proporcionar una reducción temporal de los síntomas. Con el tiempo, se requiere atención y vigilancia permanentes debido a la pérdida progresiva de las funciones cerebrales.

Expectativas (pronóstico)

El tratamiento a veces proporciona una reducción temporal de los síntomas, pero la enfermedad progresa inevitablemente. Se presenta un declive continuo de la función cerebral y la muerte ocurre comúnmente después de 5 a 7 años de haber sido diagnosticada la enfermedad.

Complicaciones

• Incapacidad total para controlar la mirada
• Pérdida progresiva de las funciones cerebrales
• Desnutrición
• Trombosis venosa profunda (coágulos en las venas)
• Neumonía
• Efectos secundarios de levodopa y de los medicamentos anticolinérgicos

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe buscar asistencia médica si se presentan caídas frecuentes acompañadas por rigidez en el cuello o en el cuerpo y dificultades en la visión.

Igualmente, se debe buscar asistencia médica si se ha diagnosticado parálisis supranuclear progresiva y el estado de la persona se deteriora hasta el punto de imposibilitar su cuidado en el hogar.