Malformación arteriovenosa cerebral

Definición

Es un defecto congénito en el cual hay una conexión anormal entre las arterias y las venas en el cerebro.

Nombres alternativos

MAV cerebral

Causas, incidencia y factores de riesgo

Se desconoce la causa de la malformación arteriovenosa cerebral (MAV). La afección ocurre cuando las arterias en el cerebro se conectan directamente con las venas cercanas, sin tener los vasos normales (capilares) entre ellas.

Las malformaciones arteriovenosas varían en tamaño y en ubicación dentro del cerebro.

Con frecuencia no hay síntomas hasta que se presenta la ruptura de la malformación, dando como resultado un sangrado repentino en el cerebro (accidente cerebrovascular hemorrágico). En más de la mitad de los pacientes con MAV, la hemorragia es el primer síntoma. Dependiendo de la severidad y de la ubicación del sangrado, la hemorragia puede ser muy incapacitante o incluso mortal.

Los síntomas de la ruptura de una malformación arteriovenosa son similares a un accidente cerebrovascular y ocurren debido a la falta de flujo de sangre al cerebro. Los síntomas también pueden presentarse cuando las malformaciones arteriovenosas grandes ejercen presión sobre el tejido cerebral, lo cual puede causar daño nervioso y problemas con el flujo de sangre.

Las malformaciones arteriovenosas ocurren en menos del 1% de las personas y, aunque la afección está presente la nacer, los síntomas pueden presentarse a cualquier edad. Las hemorragias ocurren con más frecuencia en personas de 15 a 20 años, pero también se pueden dar posteriormente en la vida. Algunos pacientes que tienen una MAV también padecen un aneurisma cerebral.

Síntomas

• Dolor de cabeza
  • súbito y severo
  • localizado o general
  • en algunos casos se asemeja a una migraña
• Vómitos con dolor de cabeza
• Cambios en la visión
  • disminución de la visión
  • visión doble
  • visión borrosa
• Convulsiones
  • convulsión parcial (focal)
  • convulsión tónico clónica generalizada
• Debilidad muscular, en cualquier parte del cuerpo
• Disminución de la sensibilidad, en cualquier parte del cuerpo.
• Cambios en el estado mental
  • soñoliento, con estupor, letárgico
  • confundido, desorientado
  • irritable
• Rigidez en el cuello

Síntomas adicionales:

• Deterioro del lenguaje
• Deterioro del sentido del olfato
• Movimiento disfuncional
• Desmayos
• Parálisis facial
• Párpado caído
• Ruidos o zumbidos en el oído
• Vértigo
• Disminución del estado de conciencia

Signos y exámenes

Se requiere un examen físico y neurológico completo.

Los exámenes que se pueden realizar para diagnosticar la MAV son:

• TAC de la cabeza
• Angiografía cerebral
• IRM de la cabeza
• ARM (angiografía por resonancia magnética)
• EEG (electroencefalograma), si los síntomas incluyen convulsiones

Tratamiento

Una malformación arteriovenosa sangrante es una emergencia médica. El objetivo del tratamiento consiste en prevenir futuras complicaciones controlando las convulsiones y el sangrado y, de ser posible, extirpando la MAV.

Los tratamientos abarcan cirugía de cerebro abierto, tratamiento endovascular y radiocirugía. Algunas opciones de tratamiento se usan juntas.

Con la cirugía de cerebro abierto, se extirpa la malformación a través de una abertura hecha en el cráneo y debe ser realizada por un neurocirujano vascular altamente experimentado. Las posibles complicaciones abarcan hinchazón, hemorragia, accidente cerebrovascular o convulsión

La embolización (tratamiento endovascular) es la inyección de una sustancia similar a la goma dentro de los vasos anormales, con el fin de detener el sangrado dentro de la MAV. Esto puede ser una alternativa si no se puede realizar la cirugía.

Otra alternativa podría ser la radiocirugía estereotáctica, un procedimiento que libera radiación directamente al área de la malformación, y es particularmente útil para las pequeñas malformaciones arteriovenosas profundas que son difíciles de extirpar con cirugía.

Si se presentan convulsiones, generalmente se prescriben medicamentos anticonvulsivos como la fenitoína.

Expectativas (pronóstico)

Aproximadamente el 10% de los casos que tienen hemorragia como primer síntoma son mortales y algunos pacientes pueden presentar convulsiones y problemas neurológicos permanentes.

Complicaciones

• Hemorragia intracerebral
• Hemorragia subaracnoidea
• Convulsiones
• Cambios neurológicos permanentes como parálisis o problemas sensoriales
• Debilidad focal
• Entumecimiento de cualquier parte de la cara/cuerpo
• Cambios en la visión
• Dolor de cabeza persistente
• Hidrocefalia (cavidades dilatadas del cerebro -''agua en el cerebro'')
• Dificultad en el lenguaje

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe acudir a la sala de emergencias o llamar al número local de emergencia (el 112 en España) si se presenta dolor de cabeza intenso, vómitos, convulsiones, debilidad o entumecimiento de algunas partes del cuerpo u otros síntomas de la ruptura de una malformación arteriovenosa.