Ictiosis laminar es una enfermedad cutánea poco común que aparece al nacer y continúa a lo largo de la vida de la persona.
La ictiosis laminar se transmite de padres a hijos (hereditaria). Ambos padres tienen que tener al menos un gen anormal para transmitírselo a sus hijos.
Un bebé nace con membrana de colodión, una capa de piel brillante y cerosa que se desprende después de las primeras dos semanas de vida. Por debajo, la piel permanece escamosa y roja y se parece a la superficie de un pez.
Los humectantes que contengan urea, lactato de amonio u otros alfahidroxiácidos pueden servir. Igualmente, se pueden utilizar retinoides, como el tazaroteno, en la piel (uso tópico).
El tratamiento génico para corregir defectos genéticos puede ser posible en el futuro.
Cuando la membrana de colodión se desprende, los bebés están en riesgo de infección.
Más adelante en la vida, se pueden presentar problemas oculares, debido a que los ojos no pueden cerrarse por completo.
Morelli JG. Disorders of keratinization. En: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson de libros de texto de Pediatría. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 657.
Contenido: 10/10/2010
Versión del inglés revisada por: Linda J. Vorvick, MD, Director Médico, MEDEX Northwest División de Estudios de Asistente Médico, Universidad de Washington Facultad de Medicina. También se examinó por Kevin Berman, MD, PhD, Atlanta Center for Dermatologic Disease, Atlanta, GA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. También se examinó por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, ADAM, Inc.
Traducido por: DrTango, Inc.
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