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Eritema multiforme, síndrome de Lyell o síndrome de Stevens-Johnson es un trastorno cutáneo debido a una reacción alérgica o a una infección.

Causas, incidencia y factores de riesgo

El eritema multiforme es un tipo de reacción de hipersensibilidad que se presenta en respuesta a medicamentos, infecciones o enfermedad. Los medicamentos abarcan:

• Barbitúricos
• Penicilinas
• Fenitoína
• Sulfamidas

Entre las infecciones se pueden mencionar:

• Herpes simple
• Micoplasma

Se desconoce la causa exacta. Se cree que el trastorno involucra daño a los vasos sanguíneos de la piel, seguido de daño a los tejidos cutáneos.

Algunas formas de esta afección son más graves que otras.

• El eritema multiforme menor no es muy grave. La mayoría de los eritemas multiformes son causados por herpes simple o infecciones por micoplasma.
• El eritema multiforme mayor es más grave y se conoce como síndrome de Stevens-Johnson. La forma más grave es causada generalmente por reacciones a medicamentos, en lugar de infecciones.

El eritema multiforme ocurre principalmente en niños y adultos jóvenes.

Síntomas

• Fiebre
• Sensación de malestar general
• Picazón en la piel
• Dolores articulares
• Lesiones cutáneas múltiples
  • comienzan rápidamente y pueden retornar;
  • pueden diseminarse;
  • puede aparecer como nódulo, pápula o mácula y pueden lucir como urticaria;
  • lesión central rodeada de anillos concéntricos de palidez y enrojecimiento, también denominada "diana", "iris" o "blanco";
  • pueden tener vesículas y ampollas de diferentes tamaños (bulas);
  • localizadas en la parte superior del cuerpo, piernas, brazos, palmas, manos o pies;
  • pueden comprometer la cara o los labios;
  • generalmente iguales en ambos lados (simétricas).

Otros síntomas que se pueden presentar con esta enfermedad son:

• Ojos inyectados en sangre.
• Resequedad ocular.
• Ardor, picazón y secreción ocular.
• Dolor ocular.
• Úlceras bucales.
• Problemas de visión.

Signos y exámenes

El diagnóstico se basa principalmente en la apariencia de la lesión cutánea, especialmente si hay una historia de factores de riesgo o enfermedades asociadas.

Los exámenes pueden abarcar:

• Signo de Nikolsky
• Biopsia de lesión de piel y examen microscópico del tejido

Tratamiento

Los objetivos del tratamiento comprenden:

• Controlar la enfermedad que está causando la afección.
• Prevenir la infección.
• Tratar los síntomas.

Deje de tomar cualquier medicamento sospechoso, con la aprobación del médico.

El tratamiento de los síntomas leves puede abarcar:

• Medicamentos como los antihistamínicos para controlar la picazón.
• Compresas húmedas aplicadas a la lesiones cutáneas.
• Antivirales orales si es causada por herpes simple.
• Medicamentos de venta libre, como paracetamol, para disminuir la fiebre y el malestar.
• Anestésicos tópicos (especialmente para lesiones bucales) para aliviar el malestar que interfiere con las actividades de comer y beber.

El tratamiento de los síntomas graves puede abarcar:

• Antibióticos para controlar las infecciones cutáneas secundarias.
• Corticosteroides para controlar la inflamación.
• Hospitalización y tratamiento en unidad de cuidados intensivos o unidad de quemados para casos graves, síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica.
• Inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) para detener el proceso patológico.

Practicar una buena higiene y mantenerse alejado de otras personas puede ayudar a prevenir infecciones secundarias.

Los injertos de piel pueden servir en casos en los que están afectadas grandes áreas del cuerpo.

Expectativas (pronóstico)

Las formas leves del eritema multiforme generalmente mejoran en 2 a 6 semanas, pero pueden retornar, mientras que las formas más severas pueden ser difíciles de tratar. El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica tienen altas tasas de mortalidad.

Complicaciones

• Infección sistémica, sepsis
• Pérdida de líquidos corporales, shock
• Ocasionalmente lesiones en órganos internos que producen:
  • inflamación del corazón (miocarditis)
  • inflamación del pulmón (neumonitis)
  • inflamación del riñón (nefritis)
  • inflamación del hígado (hepatitis)
• Daño y cicatrización permanente de la piel
• Infección cutánea (celulitis)

Situaciones que requieren asistencia médica

Acuda a la sala de urgencias o llame al número local de emergencias (como el 112 en España) si tiene síntomas de eritema multiforme. Si hay compromiso de una gran área corporal, es una situación de emergencia.

Nombres alternativos

Síndrome de Lyell, Síndrome de Stevens-Johnson, Eritema multiforme menor, Eritema multiforme mayor

Referencias

En: Habif TP, ed. Dermatología Clínica. 5th ed. Philadelphia, Pa: Mosby Elsevier; 2009:pp 710-714.

Weber DJ, Cohen MS, Morrell DS, Rutala WA. The acutely ill patient with fever y rash. En: Mandell GL, Bennett JE, Dolin R, eds. Mandell, Douglas, y Bennett's Principles y Practice of Infectious Disease. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2009:chap 52.

Contenido: 10/10/2010

Versión del inglés revisada por: Linda J. Vorvick, MD, Director Médico, MEDEX Northwest División de Estudios de Asistente Médico, Universidad de Washington Facultad de Medicina. También se examinó por Kevin Berman, MD, PhD, Atlanta Center for Dermatologic Disease, Atlanta, GA. También se examinó por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, ADAM, Inc.

Traducido por: DrTango, Inc.

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