Atresia pulmonar o atresia pulmonar con tabique íntegro es una forma de cardiopatía congénita en la cual la válvula pulmonar no se forma de manera apropiada. La válvula pulmonar es una abertura en el lado derecho del corazón que regula el flujo de sangre desde el ventrículo derecho (cámara de bombeo del lado derecho) hacia los pulmones.
En la atresia pulmonar, se forma una capa sólida de tejido donde debería estar la abertura de la válvula y dicha válvula permanece cerrada. Debido a este defecto, la sangre del lado derecho del corazón no puede viajar a los pulmones para ser oxigenada.
Como sucede con la mayoría de las cardiopatías congénitas, no hay una causa conocida para la atresia pulmonar. La afección está asociada con otro tipo de cardiopatía congénita llamada conducto arterial persistente (CAP).
Las personas con atresia pulmonar también pueden tener una válvula tricúspide con un desarrollo deficiente. Igualmente, pueden tener un ventrículo derecho subdesarrollado y vasos sanguíneos anormales irrigando el corazón.
La atresia pulmonar puede ocurrir con o sin la presencia de una comunicación interventricular (CIV). Si la persona no tiene esta comunicación, la afección se denomina atresia pulmonar con tabique íntegro (APTI). Si la persona tiene ambos problemas, la afección se denomina atresia pulmonar con comunicación interventricular y es una forma extrema de tetralogía de Fallot. Aunque ambas afecciones se denominan atresia pulmonar, realmente son anomalías diferentes.
Los síntomas generalmente se presentan en las primeras horas de vida, aunque pueden tomar hasta varios días.
Dichos síntomas pueden abarcar:
El médico utilizará un estetoscopio para auscultar el corazón y los pulmones. Las personas con un conducto arterial persistente presentan un soplo cardíaco característico que se puede escuchar con este instrumento.
Se pueden pedir los siguientes exámenes:
Generalmente, se emplea un medicamento llamado prostaglandina E1 para ayudar a que la sangre se movilice (circule) hacia los pulmones. Este medicamento mantiene un vaso sanguíneo abierto, llamado conducto arterial persistente (CAP), entre la arteria pulmonar y la aorta.
Otros tratamientos abarcan:
La cirugía puede ayudar en la mayoría de los casos. Sin embargo, el pronóstico del bebé depende de:
Los pronósticos pueden variar debido a las diferentes formas de esta anomalía. Al bebé le podrían realizar únicamente un procedimiento con un solo catéter o podría necesitar tres o más cirugías y tener un solo ventrículo funcional. El pronóstico es difícil de predecir sin conocer todos los detalles acerca del estado del paciente.
Llame al médico si el bebé tiene:
No hay ninguna forma de prevención conocida.
Todas las mujeres embarazadas deben recibir cuidado prenatal de rutina. Muchos defectos congénitos se pueden descubrir en ecografías de rutina. Si el defecto se detecta antes del nacimiento, algunos especialistas médicos (como un cardiólogo pediatra, un cirujano cardiotorácico y un neonatólogo) pueden estar presentes y prestos para ayudar en la medida de lo necesario. Esta preparación puede significar la diferencia entre la vida y la muerte para algunos bebés.
Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. St. Louis, Mo; WB Saunders; 2007.
Contenido: 12/21/2009
Versión del inglés revisada por: Kurt R. Schumacher, MD, Pediatric Cardiology, Universidad de Michigan Congenital Heart Center, Ann Arbor, MI. Review provided by Verimed Healthcare Network. También se examinó por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, ADAM, Inc.
Traducido por: DrTango, Inc.
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