Gigantismo

Es una secreción excesiva de la hormona del crecimiento que se presenta durante la niñez antes del cierre de las epífisis del hueso y que provoca exceso de crecimiento de los huesos largos y estatura muy elevada.

Causas, incidencia y factores de riesgo

La causa de la secreción excesiva de la hormona del crecimiento muy a menudo es un tumor benigno de la glándula pituitaria. El gigantismo también puede ser causado por condiciones médicas subyacentes tales como la neoplasia endocrina múltiple tipo-1 (NEM 1), el síndrome de McCune-Albright (SMA), la neurofibromatosis o el complejo de Carney.

Si la secreción excesiva de la hormona del crecimiento se presenta después de que se ha completado el crecimiento óseo, esta condición se conoce como acromegalia.

El crecimiento vertical en estatura que caracteriza esta condición está también acompañado por crecimiento de músculos y de órganos, lo cual hace que el niño sea extremadamente grande para su edad. Este trastorno es muy poco común y también puede retrasar la pubertad.

Síntomas

• Crecimiento excesivo durante la niñez
• Protuberancia frontal y mandíbula prominente
• Engrosamiento de las características faciales
• Manos y pies desproporcionadamente largos con dedos gruesos
• Aumento de la transpiración
• Debilidad
• Secreción de leche de las mamas 1
• Menstruaciones irregulares
• Dolor de cabeza
• Retardo en el inicio de la pubertad
• Visión doble o dificultad con la visión periférica

Signos y exámenes

• Aumento en los niveles del factor-I (IGF-I) de crecimineto del tipo de la insulina
• Incapacidad para suprimir los niveles de GH sérica después de la prueba de provocación de glucosa oral (máximo 75g)
• TAC o IRM de la cabeza que muestra el tumor pituitario
• Niveles altos de prolactina

Otros niveles hormonales pueden estar bajos debido al daño a la pituitaria, incluyendo hormona tiroidea, testosterona (hombres), estradiol (mujeres) o cortisol.

Tratamiento

La cirugía es el tratamiento preferido en los casos de tumores pituitarios con bordes bien definidos y se obtiene la curación en el 80% de los casos.

En situaciones en las cuales con la cirugía no se pueda extirpar completamente el tumor, el tratamiento opcional es el uso de medicamentos, entre los cuales los más efectivos son los análogos de somatostatina (como octeotrida o lanreotida de acción prolongada) que reducen la secreción de la hormona del crecimiento.

Los agonistas de dopamina (mesilato de bromocriptina, cabergolina) también han sido utilizados para reducir la secreción de la hormona del crecimiento, pero generalmente son menos efectivos. Recientemente, ya se ha dispuesto de un medicamento (pegvisomant) que bloquea el efecto de la hormona del crecimiento.

La radioterapia también se ha utilizado para normalizar los niveles de la hormona del crecimiento. Sin embargo, puede tomar de 5 a 10 años para que se observen efectos completos y casi siempre está asociada con deficiencias en otras hormonas pituitarias. Además, la radiación ha sido asociada con trastornos en el aprendizaje, obesidad y cambios emocionales en los niños. Por esta razón, la mayoría de los expertos sólo usan radiación si no se tiene éxito con la cirugía o los medicamentos.

Expectativas (pronóstico)

Generalmente, la cirugía de la pituitaria es exitosa para limitar la producción de la hormona del crecimiento.

Complicaciones

• Se puede retrasar el desarrollo de las características sexuales secundarias.
• Tanto la cirugía como la radiación pueden conducir a deficiencias en otras hormonas pituitarias, causando hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal, hipogonadismo y, en raras ocasiones, diabetes insípida.

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe buscar asistencia médica si se presentan signos de excesivo crecimiento durante la niñez.

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