Síndrome de Beckwith-Wiedemann es un trastorno congénito (presente al nacer) del crecimiento que provoca un tamaño corporal grande, órganos grandes y otros síntomas.
La causa del síndrome de Beckwith-Wiedemann se desconoce, pero parece tener origen genético. La mayoría de los casos pueden estar asociados con un defecto en el cromosoma número 11.
La lactancia puede ser un período crítico debido al azúcar bajo en la sangre (hipoglucemia), onfalocele y a un aumento en la tasa de desarrollo de tumores. El tumor de Wilms y el carcinoma suprarrenal son los tumores más comunes en pacientes con este síndrome.Los signos para el síndrome de Beckwith-Wiedemann abarcan:
Los exámenes para este síndrome abarcan:
Los bebés con hipoglucemia se pueden tratar con líquidos suministrados a través de una vena (soluciones intravenosas).
Puese ser necesario reparar los defectos de la pared abdominal. Al niño se le debe realizar un cuidadoso seguimiento para vigilar la aparición de tumores.
Los niños con el síndrome de Beckwith-Wiedemann que sobreviven al período de la lactancia tienen un buen pronóstico, aunque no se dispone de información sobre un seguimiento a largo plazo de la enfermedad. El desarrollo mental parece ir de normal a ligeramente disminuido. La hinchazón de la lengua puede causar problemas con la alimentación y el sueño.
Si usted tiene un niño con síndrome de Beckwith-Wiedemann y se desarrollan algunos síntomas inquietantes, consulte con el pediatra de inmediato.
No existe una forma de prevención conocida para el síndrome de Beckwith-Wiedemann. La asesoría genética puede ser de valor para las familias que deseen tener hijos adicionales.
Cohen P, Shim M. Hyperpituitarism, tall stature, y overgrowth syndromes. En: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 561.
Contenido: 5/1/2011
Versión del inglés revisada por: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Profesor Adjunto of Pediatrics, Universidad de Washington Facultad de Medicina. También se examinó por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, ADAM, Inc.
Traducido por: DrTango, Inc.
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