Síndrome del abdomen en ciruela pasa

El síndrome del abdomen en ciruela pasa es un grupo de anomalías congénitas caracterizadas por tres hallazgos importantes:

• Falta de desarrollo de los músculos abdominales, lo que hace que la piel del área del vientre se arrugue como una ciruela pasa
• Criptorquidia
• Problemas de las vías urinarias

Nombres alternativos

Sindrome de Eagle-Barrett

Causas, incidencia y factores de riesgo

Las causas subyacentes del síndrome del abdomen en ciruela pasa se desconocen. Este problema afecta sobre todo a los niños varones.

Cuando se encuentra en el útero, el abdomen del bebé en desarrollo se hincha con líquido. Dicho líquido desaparece después del nacimiento, llevando a que se presente un abdomen arrugado que luce como una ciruela pasa. La apariencia es más notoria debido a la falta de suficientes músculos abdominales.

Síntomas

• Pie zambo o extremidades anormales (poco común)
• Criptorquidia
• Piel arrugada en el área del vientre

Signos y exámenes

Las futuras madres que llevan en su vientre bebés afectados pueden tener grados variables de oligohidramnios (líquido amniótico insuficiente), lo cual hace probable que el bebé tenga problemas pulmonares.

Una ecografía hecha durante el embarazo puede mostrar que el bebé tiene la vejiga hinchada o las estructuras renales colectoras dilatadas.

En algunos casos, una ecografía durante el embarazo también puede ayudar a determinar si el bebé tiene:

• Problemas cardíacos
• Anomalías musculoesqueléticas
• Problemas estomacales e intestinales
• Pulmones subdesarrollados

Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes en el bebé después del nacimiento para diagnosticar la afección:

• Exámenes de sangre
• Pielografía intravenosa (PIV)
• Ecografía
• Cistouretrograma miccional (VCUG, por sus siglas en inglés)
• Radiografías

Tratamiento

Comúnmente se lleva a cabo una cirugía para reparar los problemas genitales y vesicales.

Al bebé se le pueden administrar antibióticos para tratar o ayudar a prevenir infecciones urinarias.

Expectativas (pronóstico)

El síndrome del abdomen en ciruela pasa es un problema grave y a menudo potencialmente mortal.

Muchos bebés con este síndrome son mortinatos o mueren en las primeras semanas de vida, debido a problemas renales o pulmonares severos, o a una combinación de problemas congénitos.

Algunos recién nacidos sobreviven con grados variables de problemas recurrentes.

Complicaciones

Las complicaciones dependen de los problemas conexos y las más comunes son insuficiencia renal crónica y pie zambo.

Situaciones que requieren asistencia médica

El síndrome del abdomen en ciruela pasa se diagnostica generalmente antes o en el momento del nacimiento.

En caso de tener un hijo con este síndrome ya diagnosticado, se debe consultar con el médico al primer signo de una infección urinaria u otros síntomas urinarios . Si, antes de nacer, se observa que el bebé presenta distensión de la vejiga o agrandamiento de los riñones en una ecografía prenatal, se debe buscar consejo de un especialista en embarazos de alto riesgo o en perinatología.

Prevención

Se desconoce alguna forma de prevención garantizada. Si se hace un diagnóstico prenatal de la obstrucción de las vías urinarias, en muy pocos, una cirugía realizada durante el embarazo puede ayudar a prevenir el progreso del problema hacia el síndrome del abdomen en ciruela pasa.

Consulta y pruebas de Ecografías