Degeneración hepatocerebral

Es un trastorno del cerebro causado por daño al hígado. Este tipo de enfermedad "no wilsoniana" significa que el daño hepático no es causado por precipitación de cobre en el hígado, un rasgo clave de la enfermedad de Wilson. Esta enfermedad prolongada (crónica) puede llevar a síntomas neurológicos (sistema nervioso) irreversibles.

Nombres alternativos

Degeneración hepatocerebral crónica adquirida (no Wilsoniana)

Causas, incidencia y factores de riesgo

Un daño hepático puede llevar a la acumulación de amoníaco y otros materiales tóxicos en el cuerpo, cuando el hígado no funciona adecuadamente para metabolizarlos y excretarlos. Estos materiales tóxicos pueden destruir el tejido cerebral, llevando a que se presente coma, otros problemas neurológicos y potencialmente la muerte. Las áreas específicas del cerebro, como los ganglios basales, parecen ser más susceptibles a presentar la lesión a causa de la insuficiencia hepática. Dado que los ganglios basales están involucrados en la regulación del movimiento, las personas afectadas por este trastorno pueden presentar temblores, fasciculaciones, movimientos involuntarios y otros síntomas neurológicos.

Este tipo de degeneración hepatocerebral adquirida o crónica y el síndrome neurológico que ocasiona pueden presentarse en cualquier caso de insuficiencia hepática adquirida, incluyendo la hepatitis.

Síntomas

Los síntomas pueden incluir:

• Temblor (de manos, cabeza)
• Ataxia (marcha inestable)
• Dificultad para caminar
• Corea (movimientos corporales incontrolables)
• Mioclonía (espasmos musculares)
• Deterioro de la función intelectual
• Coma
• Ictericia
• Rigidez
• Sangrado gastrointestinal a causa de las várices esofágicas (agrandamiento de las venas en el esófago)
• Ascitis (líquido en el abdomen que causa inflamación)

Signos y exámenes

Un examen neurológico completo puede revelar signos de demencia, movimientos involuntarios e inestabilidad en la marcha. Las pruebas de laboratorio pueden revelar un nivel elevado de amoníaco en el torrente sanguíneo y resultados anormales en las pruebas de la función hepática.

Es posible que una TAC o una IRM de la cabeza no muestren ningún tipo de anomalías o pueden mostrar cambios inespecíficos en la región de los ganglios basales del cerebro. Un EEG puede mostrar lentitud general de las ondas cerebrales, concordante con un proceso metabólico (descomposición de químicos) anormal.

Tratamiento

El tratamiento está orientado a reducir los químicos tóxicos que se acumulan a causa de la insuficiencia hepática. Esta terapia puede incluir laxantes, como la lactulosa, que disminuyen el nivel de amoníaco en la sangre.

No existe tratamiento específico para el síndrome neurológico, ya que éste es ocasionado por el daño hepático irreversible. Un trasplante de hígado puede curar la enfermedad hepática, pero esta operación no necesariamente va a contrarrestar los síntomas del daño cerebral.

Expectativas (pronóstico)

Es posible que el paciente continúe empeorando y que incluso muera si no se realiza un trasplante de hígado. Si dicho trasplante se lleva a cabo en las primeras etapas de la enfermedad, el síndrome neurológico puede ser reversible.

Complicaciones

Entre las complicaciones se incluye el coma hepático y el daño cerebral serio.

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe buscar asistencia médica si se tiene cualquier tipo de signos o síntomas de enfermedad hepática.

Prevención

No es posible prevenir todas las formas de enfermedad hepática, pero la hepatitis alcohólica y la viral sí son potencialmente prevenibles. El riesgo de adquirir cualquiera de estos dos tipo de hepatitis se puede disminuir significativamente abandonando el consumo de bebidas alcohólicas o bebiéndolas con moderación, al igual que evitando los comportamientos de riesgo, como el uso de drogas intravenosas y las relaciones sexuales sin protección.

Referencias

Wijdicks EF, Wiesner RH. Acquired (non-Wilsonian) hepatocerebral degeneration: complex management decisions. Liver Transpl. 2003 Sep;9(9):993-4.

Burkhard PR, Delavelle J, Du Pasquier R, Spahr L. Chronic parkinsonism associated with cirrhosis: a distinct subset of acquired hepatocerebral degeneration. Arch Neurol. 2003 Apr;60(4):521-8.