Panencefalitis esclerosante subaguda

Es un trastorno cerebral progresivo, debilitante y mortal, causado por una infección con un virus mutante del sarampión (sarampión rojo). Un virus mutante es aquel que ha sufrido cambios genéticos (mutaciones).

Nombres alternativos

Encefalitis de Dawson; SSPE; Leucoencefalitis esclerosante subaguda

Causas, incidencia y factores de riesgo

El virus del sarampión generalmente no causa daño cerebral, pero ciertas formas mutantes pueden invadir el cerebro, ocasionando una enfermedad grave y la muerte. La panencefalitis esclerosante subaguda se ha registrado en todas partes del mundo, sin embargo, se considera una enfermedad rara en los países occidentales.

En los Estados Unidos, se reportan menos de 10 casos al año, una disminución considerable después de los programas de vacunación contra el sarampión en toda la nación. Sin embargo, en algunos países como India, se notifican anualmente más de 20 casos por millón.

La panencefalitis esclerosante subaguda tiende a ocurrir varios años después de haber padecido el sarampión, aunque la persona parezca haberse recuperado de la enfermedad. Los hombres resultan más afectados que las mujeres y la enfermedad, por lo general, ocurre en los niños y adolescentes.

Las personas afectadas mueren usualmente en 1 ó 2 años después del diagnóstico de esta afección, pero algunas pueden sobrevivir por períodos más largos.

La panencefalitis esclerosante subaguda se debe a la invasión directa de las células cerebrales por parte del virus mutante del sarampión que provoca la inflamación cerebral (hinchazón e irritación) que puede durar años.

Síntomas

• Cambios graduales de comportamiento
• Problemas en la escuela
• Comportamiento extraño
• Convulsión mioclónica (espasmos o movimientos espasmódicos musculares rápidos)
• Convulsiones
• Demencia (pérdida de las capacidades cognitivas (pensamiento), emocionales y sociales)
• Marcha inestable
• Coma
• Rigidez (músculos muy tensos) o flacidez (falta de tono muscular), con debilidad en ambas piernas

Signos y exámenes

Puede haber antecedentes de sarampión en un niño que no ha sido vacunado. Un examen físico puede mostrar signos de daño al nervio óptico (responsable de la visión). Igualmente puede haber daño a la retina (la parte del ojo que recibe la luz), desempeño deficiente en pruebas de coordinación motora (movimiento) y fasciculaciones musculares.

Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes:

• EEG (electroencefalograma): es un examen de la actividad eléctrica del cerebro que puede mostrar un patrón de onda típico de la panencefalitis esclerosante subaguda
• IRM del cerebro que suministra imágenes del cerebro de alta calidad
• Título de anticuerpo (concentración del anticuerpo) en suero que muestra título elevado para el virus del sarampión
• Punción lumbar para el análisis de la proteína en el líquido recolectado
• Anticuerpos contra el virus del sarampión

Tratamiento

No existe curación para la panencefalitis esclerosante subaguda, sin embargo, ciertos medicamentos antivirales pueden disminuir la progresión de la enfermedad. Una combinación de isoprinosine oral e interferón alfa inyectado directamente en el cerebro parece ser el tratamiento más efectivo.

La ribavirina y la amantadina son otros medicamentos antivirales que se han utilizado con resultados limitados y los pacientes que responden al tratamiento necesitan recibirlos por el resto de sus vidas. La única solución actualmente disponible es la vacunación efectiva contra el sarampión para prevenir la aparición de esta afección.

Expectativas (pronóstico)

La panencefalitis esclerosante subaguda siempre es fatal.

Complicaciones

Antes de la muerte puede haber:

• Cambios en el comportamiento
• Demencia
• Estupor y coma
• Convulsiones y las lesiones subsecuentes

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe buscar asistencia médica si el niño no ha completado su esquema de vacunación. La vacuna para el sarampión está incluida dentro de la vacuna triple viral.

Prevención

La vacunación contra el sarampión es el único procedimiento de prevención que se conoce para la panencefalitis esclerosante subaguda. Se debe realizar durante el programa de vacunación recomendado por la Academia Estadounidense de Pediatría y los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) de los Estados Unidos. Ver vacuna triple viral.