Síndrome de Sturge-Weber o angiomatosis encefalotrigeminal es un trastorno poco común presente al nacer. Un niño con esta afección tendrá una marca de nacimiento conocida como hemangioma plano (usualmente en la cara) y problemas neurológicos.
Se desconoce la causa de la enfermedad de Sturge-Weber. No se cree que se transmita de padres a hijos (hereditario).
El glaucoma puede ser un signo de la afección.
Los exámenes pueden abarcar:
El tratamiento se basa en los signos y síntomas del paciente y puede abarcar:
La mayoría de los casos de Sturge-Weber no son potencialmente mortales. La calidad de vida del paciente depende de cómo se puedan prevenir o tratar los síntomas, tales como convulsiones.
Los pacientes necesitarán acudir a un oftalmólogo al menos una vez al año para tratar el glaucoma. Igualmente, deberán visitar a un neurólogo para el tratamiento de las convulsiones y otros síntomas neurológicos.
El médico debe evaluar todas las marcas de nacimiento, incluyendo los hemangiomas planos. Las convulsiones, los problemas visuales, la parálisis y los cambios en el estado mental o de lucidez pueden significar que hay compromiso de las membranas que recubren el cerebro. Estos síntomas deben evaluarse de inmediato.
No hay una forma de prevención conocida.
Haslam RHA. Neurocutaneous syndromes. En: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson de libros de texto de Pediatría. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 596.
Contenido: 10/14/2009
Versión del inglés revisada por: Luc Jasmin, MD, PhD, Departments of Anatomy y Neurological Surgery, Universidad de California, San Francisco, CA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. También se examinó por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, ADAM, Inc.
Traducido por: DrTango, Inc.
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