Rabdomiosarcoma

Es un tumor maligno (canceroso) de los tejidos blandos que se encuentra en los niños y que afecta más comúnmente las estructuras de la cabeza y el cuello, el tracto genitourinario, los brazos o las piernas.

Nombres alternativos

Sarcoma del tejido blando; Rabdomiosarcoma alveolar; Rabdomiosarcoma embrionario; Sarcoma botrioides

Causas, incidencia y factores de riesgo

La causa del rabdomiosarcoma se desconoce. Es un tumor muy poco común con sólo unos varios cientos de casos nuevos al año en los Estados Unidos. Algunos niños que presentan anomalías congénitas están en alto riesgo, al igual que algunas familias que presentan una mutación genética. Sin embargo, la gran mayoría de los niños con rabdomiosarcoma no presentan factores de riesgo conocidos.

Síntomas

Los síntomas pueden variar dependiendo de la localización del tumor. Los tumores en la nariz o en la garganta pueden causar sangrado, congestión, problemas para deglutir, o problemas neurológicos si se extienden al cerebro.

Los tumores en la vagina pueden verse saliendo del orificio vaginal. Los tumores vaginales y vesicales pueden provocar una obstrucción intestinal o urinaria. Cuando estos tumores se presentan en los músculos pueden aparecer como protuberancias dolorosas y a menudo se cree que son lesiones. Sin embargo, no desaparecen, pero continúan creciendo, aunque es posible que no sigan presentando dolor.

El diagnóstico del rabdomiosarcoma con frecuencia tarda en realizarse debido a la falta de síntomas y porque la aparición del tumor puede coincidir con una lesión reciente. El diagnóstico oportuno es importante porque se trata de un tumor agresivo que se disemina rápidamente.

Signos y exámenes

• Biopsia del tumor
• TAC del sitio del tumor
• IRM en el sitio del tumor
• TAC de tórax para buscar la diseminación del tumor
• Gammagrafía ósea para buscar la diseminación del tumor
• Biopsia de la médula ósea que puede mostrar que el cáncer se ha diseminado
• Posible punción lumbar para verificar la diseminación al cerebro, dependiendo del sitio del tumor
• Examen físico completo

Tratamiento

El tratamiento preciso depende del tipo de rabdomiosarcoma y del sitio en el cual se encuentra. Este tumor se trata mejor en un centro especializado en este campo.

En general, la cirugía y la radioterapia se usan para tratar el sitio primario del tumor, mientras que la quimioterapia se utiliza para tratar la enfermedad en todos los sitios del cuerpo.

La quimioterapia es una parte esencial del tratamiento para prevenir la diseminación posterior del cáncer. Muchos diferentes medicamentos de quimioterapia son activos contra el rabdomiosarcoma y algunos de ellos comprenden:

• Vincristina
• Actinomicina -D
• Ciclofosfamida (Cytoxan)
• Doxorubicina (Adriamycin)
• Melfalán
• Ifosfamida
• Etopósido
• Topotecan

Grupos de apoyo

El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar al participar en un grupo de apoyo, en el que sus integrantes comparten problemas y experiencias comunes. Ver grupos de apoyo para el cáncer.

Expectativas (pronóstico)

Aunque generalmente se necesita un tratamiento agresivo, la mayoría de los niños con rabdomiosarcoma logran una recuperación que les permite vivir mucho tiempo. La cura depende del tipo específico de tumor, su localización y el grado de diseminación.

Complicaciones

• Metástasis
• Localización en la cual no es posible la cirugía
• Complicaciones de la quimioterapia

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe buscar asistencia médica si el niño presenta síntomas que sugieren la presencia de rabdomiosarcoma.

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