Síndrome del nevo de células basales, síndrome del carcinoma basocelular nevoide o síndrome de Gorlin es un grupo de defectos transmitidos de padres a hijos que comprometen la piel, el sistema nervioso, los ojos, las glándulas endocrinas y los huesos.
La afección causa una extraña apariencia facial y un alto riesgo de cánceres de piel.
El síndrome del nevo de células basales o nevo basocelular es una afección genética poco común. El gen que está ligado al síndrome se transmite de padres a hijos como un rasgo autosómico dominante. Esto significa que usted desarrollará dicho síndrome si cualquiera de los padres le transmite el gen.
La principal característica de este trastorno es la aparición de un tipo de cáncer conocido como carcinoma de células basales en o cerca de la pubertad.
Los síntomas abarcan:
El síndrome puede afectar el sistema nervioso y llevar a:
El síndrome también lleva a que se presenten defectos óseos, como:
La persona puede tener antecedentes familiares del síndrome del nevo de células basales y de algunos cánceres de piel de células basales en el pasado.
Los exámenes que se pueden hacer abarcan:
Los exámenes que se pueden hacer abarcan:
Los exámenes muy frecuentes por parte de un dermatólogo son cruciales, de manera que los cánceres de piel se puedan tratar mientras aún estén pequeños.
Las personas con esta afección también deben ser examinadas y tratadas por algunos otros especialistas, dependiendo de qué parte del cuerpo esté afectada. Por ejemplo, un especialista en cáncer (oncólogo) puede tratar tumores internos y un cirujano ortopedista puede ayudar a tratar problemas óseos.
El control frecuente con una variedad de médicos es crucial para un buen resultado.
Solicite una cita médica si:
Las parejas con antecedentes familiares de este síndrome podrían pensar en buscar asesoría genética antes de quedar en embarazo.
El hecho de evitar el sol y el uso de filtros solares son necesarios para ayudar a prevenir los cánceres de piel de células basales nuevos.
Asimismo, se debe evitar la radiación ionizante. Las personas que padecen esta afección son muy sensibles a la radiación y la exposición puede llevar a cánceres de piel.
Morelli JG. Tumors of the skin. En: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson de libros de texto de Pediatría. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 669.
Contenido: 8/2/2009
Versión del inglés revisada por: Michael Lehrer, MD, Department of Dermatology, Universidad de Pennsylvania Medical Center, Philadelphia, PA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. También se examinó por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, ADAM, Inc.
Traducido por: DrTango, Inc.
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