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Incontinencia pigmentaria acrómica

Incontinencia pigmentaria acrómica o hipomelanosis de Ito es una rara anomalía congénita que causa parches inusuales de piel clara (hipopigmentada) y posibles problemas neurológicos y esqueléticos.

Ver también: hipopigmentación.

Causas

La causa se desconoce. Es dos veces más común en las niñas que en los niños.

Síntomas

Ojos bizcos (estrabismo)
Problemas auditivos
Aumento del vello corporal (hirsutismo)
Escoliosis
Convulsiones
Parches con franjas en forma de remolino o con aspecto de mota en brazos, piernas y la parte media del cuerpo
Grados variables de retardo

Pruebas y exámenes

Un examen de las lesiones de la piel con lámpara de Woods puede ayudar a confirmar el diagnóstico. Es probable que el médico recomiende un análisis cromosómico o algún otro tipo de análisis para descubrir cualquier problema médico asociado.

Tratamiento

No existe tratamiento para la hipopigmentación; sólo se tratan los síntomas. Si se desea, se pueden utilizar cosméticos o ropa para cubrir las manchas hipopigmentadas. Las convulsiones, la escoliosis y otros problemas se tratan en la medida que sea necesario.

Pronóstico

El pronóstico depende del tipo y severidad de los síntomas que se desarrollen. En la mayoría de los casos, el pigmento de la piel finalmente retorna a la normalidad.

Posibles complicaciones

Molestia y problemas al caminar debido a la escoliosis
Angustia emocional relacionada con la apariencia física
Retardo mental
Convulsiones y posibles lesiones resultantes

Cuándo llamar a un profesional médico

Consulte con el médico si su hijo presenta un patrón de color de piel inusual.

Nombres alternativos

Hipomelanosis de Ito (más comúnmente usado)

Referencias

Genodermatoses y Congenital Anomolies. En: James WD, Berger TG, Elston DM, eds. Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 101th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: chap 27.

Moss C. Mosaicism y Linear Lesions. En: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, eds.: Dermatology. 2nd ed. Philadelphia, Pa: Mosby Elsevier; 2008: chap 61.

Contenido: 5/13/2011

Versión del inglés revisada por: Kevin Berman, MD, PhD, Atlanta Center for Dermatologic Disease, Atlanta, GA. Review provided by VeriMed Healthcare Network; Linda Vorvick, MD, Director Médico, MEDEX Northwest División de Estudios de Asistente Médico, Universidad de Washington Facultad de Medicina. También se examinó por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, ADAM, Inc.

Traducido por: DrTango, Inc.

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