Incontinencia pigmentaria acrómica

Es una rara anomalía congénita que causa parches inusuales de piel clara (hipopigmentada) y posibles problemas neurológicos y esqueléticos.

Ver también: hipopigmentación.

Nombres alternativos

Hipomelanosis de Ito

Causas, incidencia y factores de riesgo

La causa se desconoce. Con frecuencia, las niñas se ven levemente más afectadas que los niños.

Síntomas

• Parches con franjas en forma de remolino o con aspecto de mota en brazos, piernas y la parte media del cuerpo
• Grados variables de retardo
• Convulsiones
• Ojos bizcos (estrabismo)
• Exceso de vello corporal (hirsutismo)
• Escoliosis

Signos y exámenes

Un examen de las lesiones de la piel con lámpara de Woods puede ayudar a confirmar el diagnóstico. Es probable que el médico recomiende un análisis cromosómico o algún otro tipo de análisis para descubrir cualquier problema médico asociado.

Tratamiento

No existe tratamiento para la hipopigmentación; sólo se tratan los síntomas. Si se desea, se pueden utilizar cosméticos o ropa para cubrir las manchas hipopigmentadas. Las convulsiones, la escoliosis y otros problemas se tratan en la medida que sea necesario.

Expectativas (pronóstico)

Los resultados varían dependiendo del tipo y severidad de los síntomas que se desarrollen. En la mayoría de los casos, el pigmento de la piel finalmente se normaliza.

Complicaciones

• Retardo mental
• Convulsiones y posibles lesiones resultantes
• Malestar y problemas al caminar debido a la escoliosis
• Angustia emocional relacionada con la apariencia física

Situaciones que requieren asistencia médica

Se debe consultar con el médico si el niño presenta un patrón de color de piel inusual.

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