Progeria o síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford es una rara enfermedad genética que produce un envejecimiento rápido en los niños.
La progeria es un padecimiento raro que se destaca porque los síntomas se asemejan bastante al envejecimiento humano normal, pero ocurre en niños pequeños.
El noventa por ciento de los niños con progeria tienen una mutación en el gen que codifica la proteína lamina A. La progeria generalmente ocurre sin causa y sólo se observa muy raras veces en más de un niño en una familia.
Los signos abarcan:
Las pruebas de esfuerzo cardíaco pueden revelar signos de ateroesclerosis temprana de los vasos sanguíneos.
Las pruebas genéticas pueden detectar mutaciones en lamina A que causan progeria.
Actualmente, no hay tratamiento para la progeria.
Progeria Research Foundation, Inc.: www.progeriaresearch.org.
La progeria está asociada con un período de vida corta. El paciente promedio sobrevive hasta los primeros años de la adolescencia; sin embargo, algunos pacientes pueden vivir hasta poco más de los 20 años. La causa de muerte generalmente está relacionada con el corazón o un accidente cerebrovascular como resultado de la ateroesclerosis progresiva.
Solicite una cita con el médico si su hijo no parece estar creciendo o desarrollándose normalmente.
No existe una forma de prevención conocida para esta enfermedad.
Brown WT. Progeria. En: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson de libros de texto de Pediatría. 18th Ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap 90.
Contenido: 3/21/2011
Versión del inglés revisada por: A.D.A.M. Editorial Team: David Zieve, MD, MHA, y David R. Eltz. Previously reviewed by Chad Haldeman-Englert, MD, Wake Forest University Facultad de Medicina, Departamento de Pediatría, Section on Medical Genetics, Winston-Salem, NC. Review provided by VeriMed Healthcare Network (8/26/2009).
Traducido por: DrTango, Inc.
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