Mucopolisacáridos

Los mucopolisacáridos son sustancias tipo gel que se encuentran en las células del cuerpo, las secreciones mucosas y los líquidos sinoviales.

Nombres alternativos

Mucopolisacaridosis

Información

Cuando hay deficiencia de enzimas necesarias para la descomposición de los mucopolisacáridos, se da una condición llamada mucopolisacaridosis (MPS), la cual consiste en un grupo de trastornos genéticos que producen acumulación excesiva de mucopolisacáridos en los tejidos corporales y ocasionan muchos trastornos físicos graves.

Por lo general, esto provoca varias deformaciones genéticas, tales como deformaciones esqueléticas (hueso, cartílago y tejido conectivo), rasgos faciales anormales, retardo mental y disminución de la expectativa de vida. Algunos ejemplos de estos trastornos son: el síndrome de Hunter, el síndrome de Hurler, el síndrome de Scheie, el síndrome de Sanfilippo, el síndrome de Maroteaux-Lamy y la enfermedad de Morquio.

Referencias

National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Mucolipidoses Fact Sheet. Office of Communications and Public Liaison. Bethesda, MD; Publication No. 03-5115. February 13, 2007.