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Parálisis periódica hipercaliémica

Parálisis periódica hipercaliémica es un trastorno que implica episodios ocasionales de debilidad muscular y, algunas veces, niveles de potasio en la sangre más altos de lo normal.

Es un grupo de trastornos genéticos que abarcan: parálisis periódica hipocaliémica y parálisis periódica tirotóxica.

Síntomas de Parálisis periódica hipercaliémica

El trastorno involucra ataques intermitentes de debilidad muscular o pérdida de movimiento muscular (parálisis). Entre los ataques, se presenta fuerza muscular normal.

Los ataques normalmente empiezan en la niñez y la frecuencia con la cual se presentan varía. Algunas personas tienen varios ataques al día. Los ataques típicamente duran sólo de 1 a 2 horas, pero algunas veces pueden durar hasta un día. Por lo regular, no son tan severos como para necesitar terapia. Algunas personas tienen miotonía asociada, en la cual no pueden relajar inmediatamente sus músculos después de usarlos.

La debilidad o parálisis:

  • Ocurre con mayor frecuencia en los hombros y las caderas
  • Puede comprometer también brazos y piernas, pero no afecta los músculos de los ojos y los que le ayudan a uno a respirar y deglutir
  • Se presenta con mayor frecuencia mientras se descansa de una actividad
  • Se puede presentar al despertarse
  • Aparece y desaparece
  • Normalmente dura de 1 a 2 horas
Los desencadenantes pueden abarcar:
  • Reposar después del ejercicio
  • No comer (ayunar)
  • Exposición al frío
  • Consumir cantidades pequeñas de alimentos ricos en potasio o tomar medicamentos que contienen potasio

Causas, incidencia y factores de riesgo

La parálisis periódica hipercaliémica se debe a genes defectuosos y, en la mayoría de los casos, se transmite de padres a hijos (hereditaria). Ocasionalmente, se presenta en familias de manera aleatoria. Se cree que el trastorno se debe a problemas con la forma como el cuerpo controla los niveles de sodio y potasio en las células.

A diferencia de otras formas de parálisis periódica, las personas con este tipo de parálisis no tienen bajos niveles de potasio en la sangre. De hecho, puede haber niveles de potasio altos o normales en el torrente sanguíneo durante o entre los ataques.

Los factores de riesgo abarcan antecedentes familiares de parálisis periódica. La afección ocurre en aproximadamente 1 de cada 100,000 personas y afecta a los hombres con mayor frecuencia que a las mujeres.

Exámenes y pruebas

Es posible que el médico sospeche la presencia de parálisis periódica hipercaliémica sobre la base de los antecedentes familiares del trastorno. Otras pistas para este trastorno son síntomas de debilidad muscular que aparecen y desaparecen con resultados normales o altos en un examen de potasio.

Entre los ataques, un examen físico o chequeos médicos no muestra nada anormal. Durante un ataque, los reflejos musculares pueden disminuir o estar ausentes y los músculos pueden estar flácidos en lugar de estar rígidos. Los grupos musculares cerca del cuerpo, como los hombros y las caderas, están comprometidos más a menudo que los brazos y las piernas.

  • Un ECG o registro gráfico del corazón puede ser anormal durante los ataques.
  • Una EMG o registro gráfico muscular generalmente es normal entre ataques y anormal durante estos.
  • Una biopsia del músculo puede mostrar anomalías
El médico especialista puede llevar a cabo exámenes adicionales para descartar otras causas.

El tratamiento

El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y prevenir ataques posteriores.

Los ataques casi nunca son tan graves como para requerir tratamiento de emergencia. Sin embargo, la debilidad puede empeorar con ataques repetitivos, de manera que el tratamiento para prevenir los ataques debe hacerse lo más pronto posible.

La glucosa u otros carbohidratos (azúcares) administrados durante un ataque pueden reducir la gravedad de los síntomas. Asimismo, es posible que sea necesario administrar calcio o diuréticos, como furosemida, por vía intravenosa para detener los ataques súbitos.

Expectativas (pronóstico)

Algunas veces, los ataques desaparecen por sí solos en una época posterior de la vida; sin embargo, los ataques crónicos generalmente provocan debilidad muscular progresiva que está presente inclusive entre dichos ataques.

La parálisis periódica hipercaliémica responde bien al tratamiento, el cual puede prevenir e incluso neutralizar la debilidad muscular progresiva.

Complicaciones

  • Cálculos renales (un efecto secundario de la acetazolamida)
  • Arritmias cardíacas durante los ataques (poco comunes, no mortales)
  • Dificultad para respirar, hablar o deglutir durante los ataques (poco común)
  • Debilidad muscular progresiva

Situaciones que requieren un especialista médico

Consulte con el médico especialista si presenta debilidad muscular intermitente, especialmente si existen antecedentes familiares de parálisis periódica.

Acuda al servicio de urgencias o llame al número local de emergencias (el 112 en España) en caso de presentarse desmayo o dificultad para respirar, hablar o tragar, los cuales son síntomas de emergencia.

Prevención

Un medicamento llamado acetazolamida previene ataques en muchos casos. Los diuréticos tiazídicos, como clorotiazida, también son efectivos y tienen menos efectos secundarios que la acetazolamida. Una dieta baja en potasio y rica en carbohidratos también puede ayudar a prevenir los ataques, como también lo puede hacer el hecho de evitar el ayuno, la actividad vigorosa o las temperaturas bajas.

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Nombres alternativos

Parálisis hipercaliémica periódica

Referencias

Barohn RJ. Enfermedades musculares. En: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicina. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 447.

Contenido: 30 de noviembre de 2009

Versión del inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Profesor de Medicina, División de Medicina General, Departamento de Medicina, Universidad de Washington Facultad de Medicina; Herbert Y. Lin, MD, PHD, Nefrólogo, Massachusetts General Hospital, Profesor Asociado de Medicina, Harvard Facultad de Medicina. También se examinó por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, ADAM, Inc. Traducido por: DrTango, Inc.

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