Consulta de Traumatología

La Unidad de Traumatología de la Clínica DAM trabaja en la prevención, evaluación, diagnóstico y terapia de los trastornos del sistema músculo-esquelético tanto congenitos, como adquiridos, originados estos últimos por procesos traumáticos, degenerativos, tumorales e infecciosos.
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Distrofia muscular Becker

Distrofia muscular de Becker o seudohipertrófica benigna es un trastorno hereditario que consiste en una debilidad muscular de las piernas y de la pelvis que empeora lentamente.

Síntomas de la distrofia muscular Becker

Las mujeres rara vez presentan síntomas. Los hombres manifestarán síntomas si heredan el gen defectuoso. Los síntomas generalmente aparecen en los hombres alrededor de la edad de 12 años, pero pueden comenzar más tarde.

La debilidad muscular de la parte baja del cuerpo, incluyendo las piernas y el área de la pelvis, empeoran lentamente, causando:

  • Dificultad para caminar que empeora con el tiempo; hacia la edad de 25 a 30 años la persona por lo general es incapaz de caminar
  • Caídas frecuentes
  • Dificultad para correr, brincar y saltar
  • Pérdida de la masa muscular
La debilidad muscular en los brazos, el cuello y otras áreas no es tan grave como en la parte inferior del cuerpo.

Otros síntomas pueden abarcar:

  • Problemas respiratorios
  • Problemas cognitivos (no empeoran con el tiempo)
  • Fatiga
  • Pérdida del equilibrio y la coordinación

Causas de la distrofia muscular Becker

La distrofia muscular de Becker es muy similar a la distrofia muscular de Duchenne, excepto que la primera progresa a una tasa mucho más lenta.

El trastorno se transmite de padres a hijos (hereditario). El hecho de tener antecedentes familiares de la afección aumenta el riesgo.

La distrofia muscular de Becker ocurre en aproximadamente 3 a 6 de cada 100,000 varones y es menos común que la distrofia muscular de Duchene.

Exámenes y pruebas de la distrofia muscular Becker

El médico hará un examen del sistema nervioso (neurológico) y de los músculos. Igualmente, es importante una historia clínica cuidadosa, debido a que el patrón de desarrollo de los síntomas se parece al de la distrofia muscular de Duchenne. Sin embargo, la distrofia muscular de Becker empeora mucho más lentamente.

Un examen puede encontrar:

  • Huesos anormalmente formados que llevan a deformidades del pecho y la espalda (escoliosis)
  • Anomalía de la función del miocardio (miocardiopatía)
  • Insuficiencia cardíaca congestiva o latidos cardíacos irregulares (arritmias)
  • Deformidades musculares, incluyendo:
    • contracturas de talones y piernas
    • tejido conectivo y graso anormal en los músculos de la pantorrilla
  • Pérdida muscular que comienza en las piernas y la pelvis, luego se traslada hasta los músculos de los hombros, el cuello, los brazos y el aparato respiratorio
Los exámenes que se pueden hacer abarcan:

El tratamiento de la distrofia muscular Becker

No existe cura conocida para la distrofia muscular de Becker. El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas para mejorar la calidad de vida de la persona. Algunos médicos prescriben esteroides para ayudarle al paciente a que se mantenga caminando lo más que se pueda.

Se estimula la actividad, ya que la inactividad (como el reposo en cama) puede empeorar la enfermedad muscular. La fisioterapia puede ser de gran ayuda para mantener la fortaleza muscular. Los aparatos ortopédicos, tales como corsés y sillas de ruedas, pueden mejorar la movilidad y el autocuidado de la persona.

Se puede recomendar la asesoría genética. Las hijas de un hombre con distrofia muscular de Becker pueden portar el gen defectuoso y podrían transmitírselo a sus hijos.

Grupos de apoyo

El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar uniéndose a un grupo de apoyo, en donde los miembros comparten experiencias y problemas en común.

Ver grupo de apoyo para la distrofia muscular.

Expectativas (pronóstico)

La distrofia muscular de Becker ocasiona una discapacidad que empeora lentamente, aunque el grado de ésta varía. Algunos hombres pueden necesitar una silla de ruedas, mientras que otros pueden sólo requerir el uso de ayudas para caminar como bastones o dispositivos ortopédicos.

Complicaciones

  • Complicaciones relacionadas con el corazón, como miocardiopatía
  • Insuficiencia pulmonar
  • Neumonía u otras infecciones respiratorias
  • Discapacidad permanente y creciente que lleva a:
    • disminución de la capacidad para cuidarse
    • disminución de la movilidad

Situaciones que requieren un especialista médico

Consulte con el médico si:

  • Aparecen síntomas de distrofia muscular de Becker
  • Una persona con distrofia muscular de Becker presenta nuevos síntomas (particularmente fiebre con tos o dificultad respiratoria)
  • Está planeando tener hijos y a usted o a otros miembros de la familia les han diagnosticado este tipo de distrofia muscular

Prevención de la distrofia muscular Becker

Se puede aconsejar la asesoría genética si hay antecedentes familiares de la distrofia muscular de Becker.

Temas relacionados sobre Distrofia muscular Becker

Nombres alternativos

Distrofia muscular seudohipertrófica benigna, Distrofia de Becker

Referencias

Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF. Las distrofias musculares. En: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson de libros de texto de Pediatría. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 608.

Contenido: 3 de septiembre de 2010

Versión del inglés revisada por: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Profesor Adjunto de Pediatría Clinica, Universidad de Washington Facultad de Medicina; y Daniel B. Hoch, PhD, MD, Profesor Adjunto de Neurología, Harvard Facultad de Medicina, Departamento de Neurología, Massachusetts General Hospital. También se examinó por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, ADAM, Inc. Traducido por: DrTango, Inc.

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