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Parálisis supranuclear progresiva

Parálisis supranuclear progresiva, demencia con distonía de la nuca, síndrome de Richardson-Steele-Olszewski o parálisis progresiva supranuclear es un trastorno del movimiento que ocurre por daño a ciertas neuronas en el cerebro.

Síntomas de la parálisis supranuclear progresiva

  • Cambios en la expresión facial
  • Profundización de las líneas faciales
  • Dificultad para mover los ojos o falta de control sobre ellos
  • Pupilas de tamaño diferente
  • Dificultad para deglutir
  • Lentitud generalizada en el movimiento (bradicinesia)
  • Espasmos o movimientos espasmódicos en la mandíbula o en la cara
  • Pérdida de la coordinación, marcha inestable (patrón al caminar)
  • Demencia de leve a moderada
    • dificultad para usar el conocimiento
    • falta de memoria
    • indiferencia (apatía)
    • procesos cognitivos lentos
  • Cambios de personalidad
  • Caídas constantes
  • Movimientos rígidos o lentos
  • Trastornos del lenguaje
    • bajo volumen de la voz
    • dificultad para hablar con claridad (enunciar)
    • discurso lento
  • Movimientos rígidos y poca flexibilidad en el cuello, la parte media del cuerpo, los brazos y las piernas
  • Temblor
  • Dificultad en la visión: incapacidad para mirar hacia arriba o hacia abajo sin flexionar el cuello
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Causas de la parálisis supranuclear progresiva

La parálisis supranuclear progresiva es una afección que ocasiona síntomas similares al Parkinson.

Esta enfermedad implica daño a múltiples células del cerebro. Muchas áreas resultan afectadas, incluyendo la parte del tronco del encéfalo donde están localizadas las células que controlan el movimiento de los ojos. Igualmente resulta afectada un área del cerebro que controla la estabilidad al caminar. Los lóbulos frontales del cerebro también resultan afectados, lo que lleva a que se presenten cambios de personalidad.

Se desconoce la causa del daño a las células cerebrales. La enfermedad empeora con el tiempo.

Las personas con esta afección tienen depósitos en los tejidos cerebrales que se parecen a los depósitos encontrados en pacientes con Alzheimer. Hay una pérdida tisular en la mayoría de las áreas del cerebro y en algunas partes de la médula espinal.

El trastorno se observa con más frecuencia en personas mayores de 60 años y es un tanto más común en los hombres.

Exámenes y pruebas de la parálisis supranuclear progresiva

Una examen del sistema nervioso (evaluación neurológica) puede mostrar:

  • Demencia que está empeorando
  • Movimientos oculares limitados, especialmente arriba y abajo
  • Visión, audición, sensibilidad y control voluntario de los movimientos normales
  • Movimientos con rigidez y falta de coordinación como los del mal de Parkinson
El médico especialista puede llevar a cabo exámenes para descartar otras enfermedades. Una resonancia magnética (RM) podría mostrar un encogimiento del tronco encefálico.

El tratamiento de la parálisis supranuclear progresiva

El objetivo del tratamiento es el control de los síntomas. No se conoce cura para la parálisis supranuclear progresiva.

La levodopa y otros fármacos, como benztropina o trihexifenidil, que bloquean la acción de un químico del sistema nervioso, llamado acetilcolina (medicamentos anticolinérgicos), pueden reducir temporalmente algunos síntomas, como extremidades rígidas o movimientos lentos. Sin embargo, estos medicamentos por lo regular no son tan efectivos como lo son para el mal de Parkinson.

Muchas personas con esta afección necesitarán cuidados y vigilancia las 24 horas del día a medida que pierden sus funciones cerebrales.

Expectativas (pronóstico)

El tratamiento a veces puede reducir los síntomas temporalmente, pero la enfermedad empeorará. Se presenta un declive en la función cerebral con el tiempo y la muerte ocurre frecuentemente en 5 a 7 años.

Complicaciones

  • Coágulo de sangre en las venas (trombosis venosa profunda) debido a la movilidad limitada
  • Falta de control sobre la mirada
  • Pérdida de las funciones cerebrales con el tiempo
  • Neumonía debido a la dificultad para deglutir
  • Nutrición deficiente (desnutrición)
  • Efectos secundarios de los medicamentos

Situaciones que requieren un especialista médico

Consulte con el médico si se cae con frecuencia, al igual que si presenta rigidez en el cuello o en el cuerpo y problemas de visión.

Igualmente, llame al médico si a un ser querido le han diagnosticado parálisis supranuclear progresiva y su estado se ha deteriorado tanto que ya no lo puede cuidar en la casa.

Temas relacionados sobre Parálisis supranuclear progresiva

Nombres alternativos

Demencia con distonía de la nuca, Síndrome de Richardson-Steele-Olszewski, Parálisis progresiva supranuclear

Referencias

Goetz CG. Libro de texto de Neurología Clínica. 3rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders; 2007.

Lang A. Parkinsonismo. En: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicina. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 433.

Contenido: 5 de mayo de 2010

Versión del inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Profesor de Medicina, División de Medicina General, Departamento de Medicina, Universidad de Washington Facultad de Medicina. También se examinó por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, ADAM, Inc. Traducido por: DrTango, Inc.

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