Síndrome Osler-Weber-Rendu
Síndrome de Osler-Weber-Rendu o telangiectasia hemorrágica y hereditaria es un trastorno hereditario de los vasos sanguíneos que puede ocasionar sangrado excesivo.
Síntomas del síndrome Osler-Weber-Rendu
Las personas con este síndrome pueden desarrollar vasos sanguíneos anormales, llamados malformaciones arteriovenosas (MAV), en algunas áreas del cuerpo.
Si están en la piel, se denominan telangiectasias. Los vasos sanguíneos anormales también se pueden desarrollar en el cerebro, los pulmones, el hígado, los intestinos u otras áreas.
Los síntomas de este síndrome abarcan:
- Hermorragias nasales frecuentes en los niños.
- Sangrado gastrointestinal, incluyendo pérdida de sangre en las heces o heces de color negro oscuro.
- Hemangioma plano.
- Convulsiones o accidentes cerebrovasculares pequeños e inexplicables (a raíz del sangrado dentro del cerebro).
- Dificultad para respirar.
Causas del síndrome Osler-Weber-Rendu
El síndrome de Osler-Weber-Rendu es una afección hereditaria que resulta de un problema en uno de unos cuantos genes. Los científicos han identificado algunos de los genes involucrados, pero no saben con certeza la forma como las anomalías en dichos genes llevan a los problemas que se observan en las personas con este síndrome.
Pruebas y exámenes del síndrome Osler-Weber-Rendu
Un médico experimentado puede detectar telangiectasias durante un examen físico. Con frecuencia, hay antecedentes familiares de telangiectasia hemorrágica hereditaria.
Los signos pueden ser:
- Vasos sanguíneos anormales que sangran fácilmente en la garganta, los intestinos o las vías respiratorias
- Malformación arteriovenosa vista en una radiografía del tórax
- Disminución de los niveles de oxígeno en la sangre
- Insuficiencia cardíaca
- Hepatomegalia
- Anemia ferropénica
- Gasometrías arteriales
- Análisis de sangre
- Ecocardiograma
- Endoscopia
El tratamiento del síndrome Osler-Weber-Rendu
Los tratamientos abarcan:
- Cirugía para tratar el sangrado en algunas áreas
- Electrocauterización o cirugía láser para tratar hemorragias nasales frecuentes o abundantes
- Embolización endovascular para tratar vasos sanguíneos anormales en el cerebro y otras partes del cuerpo
Algunos pacientes tal vez necesiten tomar antibióticos antes de someterse a procedimientos quirúrgicos o dentales. Pregúntele al médico qué precauciones debe tomar.
Grupos de apoyo
HHT Foundation International: www.hht.org.
El pronóstico
Las personas con este síndrome pueden tener un período de vida completamente normal, dependiendo de las partes del cuerpo donde se localicen las malformaciones arteriovenosas.
Posibles complicaciones
- Insuficiencia cardíaca
- Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar)
- Sangrado interno
- Dificultad respiratoria
Cuándo llamar a un médico especialista
Consulte con el médico si su hijo presenta sangrados nasales frecuentes u otros signos de esta enfermedad.
Prevención del síndrome Osler-Weber-Rendu
La asesoría genética se recomienda para parejas que desean tener hijos y tienen antecedentes familiares de telangiectasia hemorrágica hereditaria. Ciertos tipos de accidentes cerebrovasculares y la insuficiencia cardíaca se pueden prevenir con tratamientos médicos.
Temas relacionados sobre Síndrome Osler-Weber-Rendu
- Malformaciones arteriovenosas
- Problemas de coagulación
- Autosómico dominante
- Crisis epilépticas
- Hemorragia nasal
- Mucosa
- Vagina
Nombres alternativos
Telangiectasia hemorrágica y hereditaria, THH
Referencias
Azuma H: Genetic y molecular pathogenesis of hereditary hemorrhagic telangiectasia. J Med Invest. 2000 Aug; 47(3-4): 81-90.
Faughnan ME, Hyland RH, Nanthakumar K, Redelmeier DA: Screening in hereditary hemorrhagic telangiectasia patients. Chest. 2000 Aug; 118(2): 566-7.
Govani FS, Shovlin CL. Hereditary haemorrhagic telangiectasia: a clinical y scientific review. Eur J Hum Genet. 2009 Apr 1. [Epub ahead of print]
Contenido: 15 de mayo de 2011
Versión del inglés revisada por: Chad Haldeman-Englert, MD, Division of Human Genetics, Children’s Hospital of Philadelphia, Philadelphia, PA. Revisión previsto por la Red de Salud VeriMed. También se examinó por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, ADAM, Inc. Traducido por: DrTango, Inc.
914 60 80 00
TELEFONO DE CITAS
Dónde estamos
Lunes 09:00 - 13:00 y 16:30 - 20:30 Martes 09:00 - 13:00 y 16:30 - 20:30 Miércoles 09:00 - 13:00 y 16:30 - 20:30 Jueves 09:00 - 13:00 y 16:30 - 20:30 Viernes 09:00 - 13:00 y 16:30 - 20:30 Sábado 09:00 - 14:00 Domingo Cerrado Información
Información contacto
Teléfono 914 60 80 00 / 914 60 80 01
Horarios de citación
Lunes a viernes: 9/13 y 16:30/20:30 h
Sabados: 9:00 a 14:00 horasDónde estamos
C/ Marqués de Jura Real, 12
28019 Madrid, MADLlegar en coche
Para los pacientes de Clínica DAM hay un aparcamiento de pago con descuento.
Llegar en metro
Línea 5 – Marqués de Vadillo
Linea 6 – UseraLlegar en autobus
23 – 55 – 60 – N15
Página
Síndrome Osler-Weber-Rendu
Calle Marqués de Jura Real, 12
Madrid, 28019 España+34 914 60 80 00A.D.A.M., Inc. esta acreditada por la URAC, tambien conocido como American Accreditation HealthCare Commission (www.urac.org). La acreditacion de la URAC es un comite auditor independiente para verificar que A.D.A.M. cumple los rigurosos estandares de calidad e integridad. A.D.A.M. es una de las primeras empresas en alcanzar esta tan importante distincion en servicios de salud en la red. Conozca mas sobre la politica editorial, el proceso editorial y la poliza de privacidad de A.D.A.M. A.D.A.M. es tambien uno de los miembros fundadores de la Junta Etica de Salud en Internet (Health Internet Ethics, o Hi-Ethics) y cumple con los principios de la Fundacion de Salud en la Red (Health on the Net Foundation: www.hon.ch).
El artículo de Síndrome Osler-Weber-Rendu no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. En caso de una emergencia médica, llame al 112. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. © 1997-2018 ADAM, Inc. La reproducción o distribución parcial o total de la información aquí contenida está terminantemente prohibida.