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Atresia pulmonar

Atresia pulmonar o atresia pulmonar con tabique íntegro es una forma de cardiopatía congénita en la cual la válvula pulmonar no se forma de manera apropiada. La válvula pulmonar es una abertura en el lado derecho del corazón que regula el flujo de sangre desde el ventrículo derecho (cámara de bombeo del lado derecho) hacia los pulmones.

En la atresia pulmonar, se forma una capa sólida de tejido donde debería estar la abertura de la válvula y dicha válvula permanece cerrada. Debido a este defecto, la sangre del lado derecho del corazón no puede viajar a los pulmones para ser oxigenada.

Síntomas de la atresia pulmonar

Los síntomas generalmente se presentan en las primeras horas de vida, aunque pueden tomar hasta varios días.

Dichos síntomas pueden abarcar:

  • Coloración azulada de la piel (cianosis)
  • Respiración rápida
  • Fatiga
  • Hábitos alimentarios deficientes (los bebés pueden cansarse mientras los amamantan o sudar durante las alimentaciones)
  • Dificultad respiratoria

Causas de la atresia pulmonar

Como sucede con la mayoría de las cardiopatías congénitas, no hay una causa conocida para la atresia pulmonar. La afección está asociada con otro tipo de cardiopatía congénita llamada conducto arterial persistente (CAP).

Las personas con atresia pulmonar también pueden tener una válvula tricúspide con un desarrollo deficiente. Igualmente, pueden tener un ventrículo derecho subdesarrollado y vasos sanguíneos anormales irrigando el corazón.

La atresia pulmonar puede ocurrir con o sin la presencia de una comunicación interventricular (CIV). Si la persona no tiene esta comunicación, la afección se denomina atresia pulmonar con tabique íntegro (APTI). Si la persona tiene ambos problemas, la afección se denomina atresia pulmonar con comunicación interventricular y es una forma extrema de tetralogía de Fallot. Aunque ambas afecciones se denominan atresia pulmonar, realmente son anomalías diferentes.

Exámenes y pruebas de la atresia pulmonar

El médico utilizará un estetoscopio para auscultar el corazón y los pulmones. Las personas con un conducto arterial persistente presentan un soplo cardíaco característico que se puede escuchar con este instrumento.

Se pueden pedir los siguientes exámenes:

  • Radiografía de tórax
  • Ecocardiograma
  • Electrocardiograma (ECG)
  • Cateterismo cardíaco
  • Oximetría del pulso que muestra la cantidad de oxígeno en la sangre

El tratamiento de la atresia pulmonar

Generalmente, se emplea un medicamento llamado prostaglandina E1 para ayudar a que la sangre se movilice (circule) hacia los pulmones. Este medicamento mantiene un vaso sanguíneo abierto, llamado conducto arterial persistente (CAP), entre la arteria pulmonar y la aorta.

Otros tratamientos abarcan:

  • Cateterismo cardíaco para reparar el problema
  • Cirugía a corazón abierto para reparar o reemplazar la válvula o para colocar un tubo entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares (pulmón)
  • Reconstruir el corazón como un sólo ventrículo (para algunos pacientes)
  • Trasplante de corazón

Expectativas (pronóstico)

La cirugía puede ayudar en la mayoría de los casos. Sin embargo, el pronóstico del bebé depende de:

  • La calidad de los vasos sanguíneos que irriguen el corazón
  • Qué tan bien esté latiendo el corazón
  • La cantidad de filtración de las otras válvulas cardíacas
Los pronósticos pueden variar debido a las diferentes formas de esta anomalía. Al bebé le podrían realizar únicamente un procedimiento con un solo catéter o podría necesitar tres o más cirugías y tener un solo ventrículo funcional. El pronóstico es difícil de predecir sin conocer todos los detalles acerca del estado del paciente.

Complicaciones

  • Retraso del crecimiento y desarrollo
  • Convulsiones
  • Accidente cerebrovascular
  • Endocarditis infecciosa
  • Insuficiencia cardíaca
  • Muerte

Situaciones que requieren un especialista médico

Llame al médico si el bebé tiene:

  • Problemas respiratorios
  • Uñas o piel con apariencia azulada (cianosis)

Prevención de la atresia pulmonar

No hay ninguna forma de prevención conocida.

Todas las mujeres embarazadas deben recibir cuidado prenatal de rutina. Muchos defectos congénitos se pueden descubrir en ecografías de rutina. Si el defecto se detecta antes del nacimiento, algunos especialistas médicos (como un cardiólogo pediatra, un cirujano cardiotorácico y un neonatólogo) pueden estar presentes y prestos para ayudar en la medida de lo necesario. Esta preparación puede significar la diferencia entre la vida y la muerte para algunos bebés.

Temas relacionados sobre Atresia pulmonar

Nombres alternativos

Atresia pulmonar con tabique íntegro, APTI

Referencias

Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 8th ed. St. Louis, Mo; WB Saunders; 2007.

Contenido: 21 de diciembre de 2009

Versión del inglés revisada por: Kurt R. Schumacher, MD, Cardiología Pediátrica, Universidad de Michigan Centro de Cardiopatías Congénitas, Ann Arbor, MI. Revisión previsto por la Red de Salud VeriMed. También se examinó por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, ADAM, Inc. Traducido por: DrTango, Inc.

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