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Drenaje venoso pulmonar anómalo total

Drenaje venoso pulmonar anómalo total es una cardiopatía congénita (presente al nacer) en la cual ninguna de las cuatro venas que llevan sangre desde los pulmones hasta el corazón está conectada a la aurícula izquierda (cámara superior izquierda del corazón).

Síntomas del drenaje venoso pulmonar anómalo total

El bebé puede lucir gravemente enfermo y mostrar los siguientes síntomas:

Nota: Algunas veces, es posible que no se presenten síntomas durante la lactancia o la primera infancia.

Causas del drenaje venoso pulmonar anómalo total

Se desconoce la causa del drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT).

En la circulación normal, la sangre es enviada desde el ventrículo derecho para recoger oxígeno en los pulmones. Luego, retorna a través de las venas pulmonares hasta el lado izquierdo del corazón, el cual la envía hacia afuera a través de la aorta y alrededor del cuerpo.

En el DVPAT, la sangre oxigenada retorna desde los pulmones a la aurícula derecha o a una vena que fluye hacia el ventrículo derecho y NO hacia el lado izquierdo del corazón. En otras palabras, la sangre simplemente circula desde y hacia los pulmones y nunca sale hacia el cuerpo.

Para que el niño pueda vivir, tiene que existir una comunicación interauricular (CIA) grande o una persistencia del agujero oval (conducto entre las aurículas izquierda y derecha) que permitan que la sangre oxigenada fluya hacia el lado izquierdo del corazón y al resto del cuerpo.

La gravedad de esta afección depende de si existe o no obstrucción en las venas pulmonares. Con mayor frecuencia en el DVPAT obstruido, las venas van al abdomen, pasando a través de un músculo (diafragma). Este músculo comprime las venas y las estrecha, haciendo que la sangre retroceda hacia los pulmones. Este tipo ocasiona síntomas en las primeras etapas de la vida y puede ser rápidamente mortal si no se detecta y se corrige quirúrgicamente.

Pruebas diagnósticas del drenaje venoso pulmonar anómalo total

  • Un ECG muestra signos de agrandamiento de los ventrículos (hipertrofia ventricular).
  • Una radiografía del tórax muestra un corazón que varía de normal a pequeño con líquido en los pulmones.
  • Una ecocardiograma suele definir la unión de los vasos pulmonares.
  • El cateterismo cardíaco puede brindar el diagnóstico definitivo al mostrar uniones anormales de los vasos sanguíneos.
  • Una resonancia magnética del corazón puede mostrar las conexiones entre los vasos pulmonares.

El tratamiento del drenaje venoso pulmonar anómalo total

Se necesita la corrección quirúrgica completa a una edad temprana. En la cirugía, se conectan las venas pulmonares a la aurícula izquierda y se cierra el defecto existente entre las aurículas izquierda y derecha.

Expectativas (pronóstico)

Sin tratamiento, la muerte puede ocurrir a la edad de 1 año en los bebés que tienen un defecto más severo. Con cirugía, la reparación temprana brinda excelentes resultados en caso de que no haya obstrucción de las venas pulmonares en la nueva conexión dentro del corazón.

Complicaciones

Situaciones que requieren un especialista médico

Esta enfermedad puede ser evidente en el momento del nacimiento; sin embargo, los síntomas pueden no presentarse hasta más tarde.

Consulte con el médico si nota síntomas de DVPAT, ya que se requiere atención oportuna.

Prevención del drenaje venoso pulmonar anómalo total

No hay una forma conocida de prevenir esta afección.

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Nombres alternativos

DVPAT

Referencias

Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Enfermedades del Corazón de Braunwald: Un libro de texto de Medicina Cardiovascular, 8th ed. St. Louis, Mo; WB Saunders; 2007.

Contenido: 21 de diciembre de 2009

Versión del inglés revisada por: Kurt R. Schumacher, MD, Cardiología Pediátrica, Universidad de Michigan Centro de Cardiopatías Congénitas, Ann Arbor, MI. Revisión previsto por la Red de Salud VeriMed. También se examinó por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, ADAM, Inc. Traducido por: DrTango, Inc.

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