El síndrome del nevo de células basales se refiere a un grupo de defectos causados ​​por una condición genética rara. Afecta a la piel, el sistema endocrino, el sistema nervioso, los ojos y los huesos.

Síndrome nevo células basales

Síndrome nevo células basales, síndrome del carcinoma basocelular nevoide o síndrome de Gorlin es un grupo de defectos transmitidos de padres a hijos que comprometen la piel, el sistema nervioso, los ojos, las glándulas endocrinas y los huesos.

La afección causa una extraña apariencia facial y un alto riesgo de cánceres de piel.

Síntomas del síndrome nevo células basales

La principal característica de este trastorno es la aparición de un tipo de cáncer conocido como carcinoma de células basales en o cerca de la pubertad.

Los síntomas abarcan:

  • Nariz ancha
  • Cejas pobladas y prominentes
  • Mandíbula prominente (en algunos casos)
  • Ojos separados
El síndrome puede afectar el sistema nervioso y llevar a:
El síndrome también lleva a que se presenten defectos óseos, como:

Causas del síndrome nevo células basales

El síndrome del nevo de células basales o nevo basocelular es una afección genética poco común.

El gen que está ligado al síndrome se transmite de padres a hijos como un rasgo autosómico dominante. Esto significa que usted desarrollará dicho síndrome si cualquiera de los padres le transmite el gen.

Pruebas y exámenes del síndrome nevo células basales

La persona puede tener antecedentes familiares del síndrome del nevo de células basales y de algunos cánceres de piel de células basales en el pasado.

Los exámenes que se pueden hacer abarcan:

  • Tumores cerebrales
  • Quistes en la mandíbula, lo cual puede llevar al desarrollo de dientes anormales o fracturas mandibulares
  • Defectos en la parte coloreada (iris) o cristalino del ojo
  • Hinchazón de la cabeza debido a líquido en el cerebro (hidrocefalia)
  • Anomalías en las costillas
Los exámenes que se pueden hacer abarcan:
  • Pruebas genéticas (en algunos pacientes)
  • Biopsia de piel de los tumores
  • Radiografías

El tratamiento del síndrome nevo células basales

Los exámenes muy frecuentes por parte de un dermatólogo son cruciales, de manera que los cánceres de piel se puedan tratar mientras aún estén pequeños.

Las personas con esta afección también deben ser examinadas y tratadas por algunos otros especialistas, dependiendo de qué parte del cuerpo esté afectada.

Por ejemplo, un especialista en cáncer (oncólogo) puede tratar tumores internos y un cirujano ortopedista puede ayudar a tratar problemas óseos.

El pronóstico

El control frecuente con una variedad de médicos es crucial para un buen resultado.

Posibles complicaciones

  • Ceguera
  • Tumor cerebral
  • Sordera
  • Tumores ováricos
  • Daño y cicatrización severa de la piel debido a cánceres cutáneos
  • Fracturas espontáneas

Cuándo llamar a un médico especialista

Solicite una cita médica si:

  • Usted o algún miembro de su familia tiene el síndrome del nevo de células basales, especialmente si está planeando tener un hijo.
  • Tiene un hijo que presente síntomas de esta afección.

Prevención del síndrome nevo células basales

Las parejas con antecedentes familiares de este síndrome podrían pensar en buscar asesoría genética antes de quedar en embarazo.

El hecho de evitar el sol y el uso de filtros solares son necesarios para ayudar a prevenir los cánceres de piel de células basales nuevos.

Asimismo, se debe evitar la radiación ionizante. Las personas que padecen esta afección son muy sensibles a la radiación y la exposición puede llevar a cánceres de piel.

Temas relacionados sobre Síndrome nevo células basales

Nombres alternativos

Síndrome del carcinoma basocelular nevoide, Síndrome de Gorlin

Referencias

Morelli JG. Tumors of the skin. En: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson de libros de texto de Pediatría. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 669.

Contenido: 8 de febrero de 2009

Versión del inglés revisada por: Michael Lehrer, MD, Departamento de Dermatología, Universidad de Pennsylvania Centro Médico, Philadelphia, PA. Revisión previsto por la Red de Salud VeriMed. También se examinó por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, ADAM, Inc. Traducido por: DrTango, Inc.

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