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Angioedema hereditario

Angioedema hereditario o enfermedad de Quincke es un problema raro pero grave con el sistema inmunitario hereditario.

Este trastorno causa inflamación, particularmente de la cara y las vías respiratorias, y cólicos abdominales.

Ver también: angioedema

Síntomas del angioedema hereditario

  • Obstrucción de vías respiratorias que involucra inflamación de la garganta y ronquera súbita
  • Episodios repetitivos de cólicos abdominales sin causa obvia
  • Inflamación en brazos, piernas, labios, ojos, lengua o garganta
  • La inflamación intestinal que puede ser grave y llevar a cólicos abdominales, vómitos, deshidratación, diarrea, dolor y ocasionalmente shock
Generalmente no hay prurito ni urticaria.

Causas del angioedema hereditario

El angioedema hereditario (AEH) es causado por bajos niveles o el funcionamiento inadecuado de una proteína llamada inhibidor de C1.

Este problema afecta los vasos sanguíneos. Las personas con angioedema hereditario pueden desarrollar rápidamente una inflamación en manos, pies, extremidades, cara, tubo digestivo, laringe o tráquea.

Los episodios de inflamación pueden volverse más graves a finales de la niñez y en la adolescencia.

Generalmente, hay un antecedente familiar de esta afección; sin embargo, es posible que los familiares no sean conscientes de casos previos, que pueden haber sido reportados simplemente como una muerte súbita, prematura e inesperada de uno de los padres, tíos o abuelos.

Se ha demostrado que los procedimientos dentales, una enfermedad (incluyendo resfriados y la gripe) o una cirugía desencadenan ciertos ataques de angioedema hereditario.

Pruebas diagnósticas del angioedema hereditario

Análisis de sangre (generalmente se hacen durante un episodio):

  • Funcionamiento del inhibidor C1
  • Nivel del inhibidor de C1
  • Componentes del complemento C 4 y C2.

El tratamiento del angioedema hereditario

Los antihistamínicos y otros tratamientos empleados para el angioedema son de beneficio limitado en el angioedema hereditario. La epinefrina se debe utilizar en reacciones potencialmente mortales.

El tratamiento más efectivo es un concentrado de inhibidor C1, pero éste puede no estar disponible. El plasma fresco congelado contiene inhibidor C1 y ayudará en un episodio, pero en raras ocasiones, la hinchazón se tornará peor.

Los andrógenos atenuados, como danazol, pueden reducir la frecuencia y gravedad de los ataques, incrementando la producción del inhibidor C1.

Una vez que se presenta un ataque, el tratamiento incluye el alivio del dolor y la administración de líquidos a través de una vena por medio de una vía intravenosa (IV).

La Helicobacter pylori, un tipo de bacteria que se encuentra en el estómago, puede desencadenar ataques abdominales, pero la eliminación de dicha bacteria con terapia de antibióticos disminuye estos ataques.

Expectativas (pronóstico)

El angioedema hereditario puede ser mortal y las opciones de tratamiento son limitadas. El pronóstico de una persona depende de los síntomas específicos.

Complicaciones

La inflamación de las vías respiratorias puede ser mortal.

Situaciones que requieren un especialista médico

Llame o visite al médico si está considerando la posibilidad de tener hijos y tiene antecedentes familiares de angioedema hereditario o si presenta sus síntomas.

La inflamación de las vías respiratorias es una emergencia potencialmente mortal. Si está presentando dificultad respiratoria debido a esto, busque atención médica inmediatamente.

Prevención del angioedema hereditario

La asesoría genética puede ser útil para los futuros padres con antecedentes familiares de angioedema hereditario.

Temas relacionados sobre Angioedema hereditario

Nombres alternativos

Enfermedad de Quincke

Referencias

Dreskin Sc. Urticaria y angioedema. En: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicina. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:chap 273.

Levi M, Choi G, Picavet C, Hack CE. Self-administration of C1-inhibitor concentrate in patients with hereditary or acquired angioedema caused by C1-inhibitor deficiency. J Allergy Clin Immunol. 2006;117(4):904-908.

Visy B, Fust G, Bygum A, et al. Helicobacter pylori infection as a triggering factor of attacks in patients with hereditary angioedema. Helicobacter. 2007;12(3):251-257.

Contenido: 5 de septiembre de 2010

Versión del inglés revisada por: David C. Dugdale, III, MD, Profesor de Medicina, División de Medicina General, Departamento de Medicina, Universidad de Washington Facultad de Medicina; y Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Profesor Clínico Asociado de Medicina, División de Alergias, Inmunología y Reumatología, Georgetown Universidad de Facultad de Medicina. También se examinó por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, ADAM, Inc. Traducido por: DrTango, Inc.

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