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Los niños deben someterse a su primer examen de tres y cinco años, y deben continuar recibiendo exámenes de la vista cada año. Los adultos con problemas de visión deben tener el chequeo de ojos cada 5 años. A partir de los 40 años de edad, los adultos deben tener un examen oftalmológico cada 2 años. Después de 65 años de edad, realizarse un examen anual. Precio 125 €

Un diagnóstico a tiempo puede salvar tu vida

Síndrome de Pierre Robin

Síndrome de Pierre Robin, secuencia de Robin, complejo de Pierre Robin o anomalía de Pierre Robin es una afección presente al nacer en la cual el bebé tiene una mandíbula más pequeña de lo normal, una lengua que se repliega en la garganta y dificultad para respirar.

Síntomas del síndrome de Pierre Robin

  • Fisura en el velo del paladar
  • Paladar alto y arqueado
  • Mandíbula muy pequeña con mentón retraído
  • Mandíbula ubicada inusualmente atrás en la garganta
  • Lengua de apariencia grande en comparación con la mandíbula
  • Dientes natales (dientes que aparecen cuando el bebé nace)
  • Infecciones recurrentes del oído
  • Pequeña abertura en el paladar que causa asfixia

Causas del síndrome de Pierre Robin

Se desconocen las causas exactas del síndrome de Pierre Robin, pero puede ser parte de muchos síndromes genéticos.

La mandíbula inferior se desarrolla lentamente antes de nacer, pero su crecimiento se acelera durante el primer año de vida.

Pruebas diagnósticas del síndrome de Pierre Robin

Un médico generalmente puede diagnosticar esta afección durante un examen físico.

Una consulta con un especialista en genética puede servir para descartar otros problemas relacionados con este síndrome.

Tratamiento del síndrome de Pierre Robin

Los bebés que padecen esta afección NO se deben colocar boca arriba para evitar que la lengua se retraiga hacia la vía respiratoria.

En casos moderados, el paciente necesitará que le coloquen una sonda por la nariz y las vías respiratorias para evitar la obstrucción de ésta.

En casos graves, se necesita cirugía para evitar una obstrucción en las vías respiratorias altas. Algunos pacientes necesitan cirugía para hacerles un agujero en la tráquea (traqueotomía).

La alimentación debe hacerse con mucho cuidado para evitar el ahogamiento y la broncoaspiración de líquidos.

Puede ser necesario alimentar al niño a través de una sonda ocasionalmente para prevenir ahogamiento.

Grupos de apoyo

Para buscar apoyo e información, ver www.pierrerobin.org y www.cleftline.org

El pronóstico

El ahogamiento y los problemas de alimentación pueden desaparecer espontáneamente durante los primeros años a medida que la mandíbula crece hasta un tamaño más normal. Existe un riesgo significativo de problemas si las vías respiratorias no se protegen contra la obstrucción.

Posibles complicaciones

Cuándo llamar a un médico especialista

Esta afección con frecuencia se observa al nacer.

Llame al médico si los episodios de ahogamiento o los problemas respiratorios ocurren con más frecuencia.

Una obstrucción de las vías respiratorias puede causar un ruido nasal agudo y chillón cuando el niño inspira. Igualmente, puede llevar a que se presente coloración azulosa de la piel (cianosis).

También llame si se presentan otros problemas respiratorios.

Prevención del síndrome de Pierre Robin

No existe una forma conocida de prevención. El tratamiento puede reducir los episodios de ahogamiento y problemas respiratorios.

Temas relacionados sobre Síndrome de Pierre Robin

Nombres alternativos

Secuencia de Robin, Complejo de Pierre Robin, Anomalía de Pierre Robin

Referencias

Breugem CC, Mink van der Molen AB. What is “Pierre Robin sequence?” J Plastic Reconstruct Aesthetic Surg. 2009;62:1555-1558.

Syndromes with oral manifestations. En: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson de libros de texto de Pediatría. 18th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 308.

Contenido: 14 de octubre de 2009

Versión del inglés revisada por: Luc Jasmin, MD, PhD, Departamentos de Anatomía y Cirugía Neurológica, Universidad de California, San Francisco, CA. Revisión previsto por la Red de Salud VeriMed. También se examinó por David Zieve, MD, MHA, Director Médico, ADAM, Inc. Traducido por: DrTango, Inc.

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